Hepcidin

Vad är det?

Hepcidin är ett hormon som produceras av levern och som fungerar som kroppens huvudsakliga regulator av järnhomeostas.

Varför är det viktigt / Mekanism

Hepcidin verkar genom att binda till och blockera Ferroportin, den enda kända kanalen som exporterar järn från celler ut i blodet. Ferroportin finns på enterocyter (tarmceller som absorberar järn från kosten), hepatocyter (järnlager) och makrofager (återvinner järn från gamla röda blodkroppar). När hepcidinnivåerna är höga blockeras ferroportin, järnet stannar kvar inne i cellerna och mindre järn frigörs till blodet. Hepcidinproduktionen ökar vid höga järnnivåer och vid inflammation, och minskar vid järnbrist eller ökat behov (t.ex. erytropoes).

Klinisk relevans & Diagnostik

Vid hereditär hemokromatos är hepcidinnivåerna patologiskt låga (ofta pga genetisk defekt), vilket leder till okontrollerat järnupptag och ackumulering i lever, hjärta, bukspottkörtel och leder. Vid kronisk inflammation höjs hepcidin kraftigt, vilket bidrar till anemi vid kronisk sjukdom genom att blockera järnfrisättning trots normala eller höga kroppsliga järndepåer (funktionell järnbrist).

Tenta-fokus

Hepcidin är den gemensamma länken mellan hemokromatos (lågt hepcidin → järnöverskott) och anemi vid kronisk inflammation (högt hepcidin → järnet “instängt” i förrådsceller trots att kroppen behöver det).

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: 01 Hemostas och Farmakogenetik, Ferroportin, Hemokromatos, Järnbrist, Hemjärn, Icke-hemjärn