Hb
Kurs: MDBI
| Typ | Laboratorieanalys / transportprotein |
| Fullständigt namn | Hemoglobin |
| Referensvärde | Kvinnor 117–153 g/L, män 134–170 g/L |
| Struktur | Tetramer: 2 alfa- + 2 betakedjor, var och en med hemgrupp |
| Huvudfunktion | Syretransport, CO₂-transport, buffring |
Vad är det?
- Hemoglobin är det järninnehållande proteinet i Erytrocyter som binder och transporterar syre från lungorna till vävnaderna.
- I klinisk vardag betyder “Hb” oftast B-hemoglobinkoncentrationen i g/L — det enskilt vanligaste blodprovet.
- Varje hemoglobinmolekyl binder maximalt fyra O₂-molekyler; 1 g Hb binder ca 1,34 ml O₂.
Struktur och varianter
| Variant | Kedjor | Förekomst |
|---|---|---|
| HbA | α₂β₂ | ~97 % hos vuxna |
| HbA₂ | α₂δ₂ | ~2,5 %, förhöjt vid Betatalassemi |
| HbF | α₂γ₂ | Fostrets Hb, högre O₂-affinitet, <1 % hos vuxna |
| HbS | α₂β₂ med Glu→Val i pos 6 | Sicklecellanemi |
| HbA1c | Glykerat HbA | Mått på glukosnivå senaste 8–12 veckor |
Funktion och syrebindningskurvan
- Syrebindningen är kooperativ — sigmoid kurva. Bindning av första O₂ ändrar konformationen från T-form (tense, låg affinitet) till R-form (relaxed, hög affinitet).
- P50 = det syretryck där Hb är 50 % mättat, normalt ca 3,5 kPa (26 mmHg).
- Högerförskjutning (lättare avge O₂ i vävnad): ökat CO₂, sänkt pH (Bohr-effekten), ökad temperatur, ökat 2,3-BPG.
- Vänsterförskjutning: alkalos, hypotermi, lågt 2,3-BPG, HbF, Kolmonoxidförgiftning, metHb.
- Hb buffrar dessutom H⁺ och transporterar CO₂ som karbaminohemoglobin (~20 % av CO₂-transporten).
Reglering och omsättning
- Erytropoetin från njurens peritubulära celler stimuleras av vävnadshypoxi och driver erytropoesen i benmärgen.
- Erytrocytens livslängd ca 120 dygn; nedbrytning i mjälte → hem → biliverdin → Bilirubin → konjugering i lever.
- Järn återvinns via Transferrin; Hepcidin är den centrala negativa regulatorn av järnupptag och järnfrisättning.
Klinisk tolkning
| Fynd | Tolkning |
|---|---|
| Lågt Hb + lågt MCV | Mikrocytär: Järnbristanemi, talassemi |
| Lågt Hb + normalt MCV | Normocytär: blödning, Anemi vid kronisk sjukdom, njursvikt, hemolys |
| Lågt Hb + högt MCV | Makrocytär: B12-brist, Folatbrist, alkohol, myelodysplasi |
| Högt Hb | Polycytemia vera, sekundär polycytemi (rökning, hypoxi, EPO-doping), dehydrering |
- Retikulocyter skiljer produktionssvikt (låga) från hemolys/blödning (höga).
- Falskt normalt Hb vid akut blödning första timmarna — hemodilution har inte hunnit ske.
- Transfusionströskel vid stabil patient utan kardiell sjukdom: oftast Hb < 70 g/L; vid ischemisk hjärtsjukdom < 80 g/L.
Klinisk pärla
Vid Kolmonoxidförgiftning är Hb och pulsoximetri normala eller till och med falskt höga — vanlig pulsoximeter skiljer inte karboxyhemoglobin från oxyhemoglobin. Mät COHb med blodgas/CO-oximetri vid misstanke.
Tenta-fokus
Kunna rita och förklara syrebindningskurvan och vad som förskjuter den åt höger respektive vänster. 2,3-BPG och Bohr-effekten är återkommande frågor. Kom ihåg att HbF binder 2,3-BPG dåligt → högre syreaffinitet → fostret drar syre från moderns blod.
Kopplingar
- Erytrocyt — cellen som innehåller hemoglobin
- Järnbristanemi — vanligaste orsaken till lågt Hb
- Erytropoetin — reglerar produktionen
- Bohr-effekten — pH-beroende affinitetsförskjutning
- Bilirubin — nedbrytningsprodukt av hem