Oftalmoplegi
Kurs: Basvetenskap 3
| Typ | Neurologiskt/oftalmologiskt symtom |
| Definition | Pares eller paralys av en eller flera yttre ögonmuskler |
| Kardinalsymtom | Diplopi, nedsatt ögonmotilitet, ev. Ptos |
| Nyckelfråga | Pupillengagemang eller ej |
| Alarmdiagnos | Kompressiv Nervus oculomotorius-pares vid Aneurysm |
Vad är det?
- Oftalmoplegi = förlamning av de yttre ögonmusklerna, helt (total) eller partiellt. Internukleär oftalmoplegi är ett särskilt supranukleärt mönster.
- Oftalmoplegia interna = pares av inre ögonmuskler (m. sphincter pupillae och m. ciliaris) → vid pupill och nedsatt ackommodation.
- Oftalmoplegia externa = pares av yttre ögonmuskler med bevarad pupillfunktion.
Anatomisk grund
- N. oculomotorius (III): m. rectus superior, inferior, medialis, m. obliquus inferior, m. levator palpebrae + parasympatiska pupillfibrer.
- N. trochlearis (IV): m. obliquus superior (blicksänkning i adduktion).
- N. abducens (VI): m. rectus lateralis (abduktion).
- Parasympatiska fibrer löper ytligt i III:e nerven → kompression drabbar pupillen tidigt, medan ischemi (mikrovaskulär) drabbar de centrala motoriska fibrerna och skonar pupillen.
Etiologi
| Mekanism | Exempel |
|---|---|
| Kompression | Aneurysm a. communicans posterior, tumör, herniering (uncus) |
| Mikrovaskulär ischemi | Diabetes mellitus, Hypertoni — smärtsam III-pares med intakt pupill |
| Inflammation/infektion | Sinus cavernosus-trombos, Tolosa-Hunt, orbitalflegmone |
| Neuromuskulär transmission | Myasthenia gravis, botulism |
| Muskulär/orbital | Endokrin oftalmopati (Graves), orbitablow-out-fraktur |
| Central/stamskada | Multipel skleros (INO), Wernickes encefalopati, stroke i mesencefalon |
| Mitokondriell | Kronisk progressiv extern oftalmoplegi (CPEO), Kearns-Sayre |
Kliniska mönster
- III-pares (komplett): ögat står ned- och utåt (“down and out”), uttalad ptos, vid ljusstel pupill.
- IV-pares: vertikal diplopi som förvärras vid blick nedåt/inåt (läsning, trappgång); patienten tiltar huvudet bort från den drabbade sidan (Bielschowsky).
- VI-pares: esotropi, oförmåga att abducera, horisontell diplopi som ökar vid blick mot skadesidan. Kan vara falskt lokaliserande vid förhöjt Intrakraniellt tryck.
- Internukleär oftalmoplegi (INO): skada i Fasciculus longitudinalis medialis → nedsatt adduktion på skadesidan + abduktionsnystagmus på andra ögat, med bevarad konvergens. Bilateral INO hos ung person = MS tills motsatsen bevisats.
- Sinus cavernosus-syndrom: III + IV + VI + V1/V2-påverkan samtidigt, ofta med proptos och chemos.
Diagnostik
- Anamnes: debuthastighet, smärta, variabilitet över dygnet (myasteni), trauma, feber.
- Motilitetsundersökning i nio blickriktningar, täcktest, pupillreaktioner, ptosbedömning, ice pack-test vid myastenimisstanke.
- Akut Datortomografi med angiografi eller MR-angiografi vid pupillengagerad III-pares — uteslut aneurysm.
- Lab: Blodsocker, HbA1c, Sänkningsreaktion (jättecellsarterit hos äldre), acetylkolinreceptorantikroppar, Tyreoideastatus.
- Tiaminbrist ska övervägas vid oftalmoplegi + ataxi + konfusion → ge Tiamin innan glukos.
Klinisk pärla
“Painful third with a blown pupil is an aneurysm until proven otherwise.” Smärtsam III-pares med vid, ljusstel pupill hos vuxen kräver akut kärlutredning samma dag — ruptur av a. communicans posterior-aneurysm har hög mortalitet.
Tenta-fokus
Förstå den anatomiska logiken bakom pupillsparande: parasympatiska fibrer ligger perifert i n. III och försörjs av pia-kärl → skonas vid diabetisk mikroangiopati men drabbas först vid yttre kompression. Kunna INO:s lokalisation (MLF) och dess starka MS-koppling.
Kopplingar
- Diplopi — ledande symtom
- Nervus oculomotorius — vanligaste kliniskt dramatiska paresen
- Myasthenia gravis — viktigaste icke-neurogena differentialdiagnosen
- Multipel skleros — orsak till internukleär oftalmoplegi
- Sinus cavernosus — plats där flera ögonmuskelnerver kan drabbas samtidigt