Proptos

Kurs: Basvetenskap 3

Typ	Kliniskt fynd — framskjutning av ögongloben (exoftalmus)
Nyckelfynd	Hertelexoftalmometri > 21 mm eller > 2 mm sidoskillnad
Behandling	Orsaksstyrd; akut vid Orbital cellulit och retrobulbär blödning (Kantotomi)

Vad är det?

• Proptos (synonymt med exoftalmus) innebär att ögongloben skjuts framåt ur Orbita.
• Orbita är en benig kon med fast volym (~30 ml) som bara har en öppning framåt — varje volymökning bakom bulben trycker därför ögat utåt.
• Normalvärde vid Hertelmätning: 12–21 mm (varierar med etnicitet). Sidoskillnad > 2 mm är patologisk.

Läge och anatomi

• Orbitas väggar: os frontale (tak), maxillan (golv), os zygomaticum (lateralt), lamina papyracea av os ethmoidale (medialt — tunnast, vanlig infektionsväg från Etmoidalsinuit).
• Innehåll: bulben, de fyra raka och två sneda ögonmusklerna, orbitalfett, n. opticus, a. ophthalmica samt kranialnerverna III, IV, V1 och VI.
• Septum orbitale delar in infektioner i preseptala (mindre allvarliga) och postseptala/orbitala (akuta).

Etiologi

Grupp	Orsak	Karaktär
Endokrin	Graves orbitopati	Vanligaste orsaken hos vuxna; oftast bilateral, axiell
Infektion	Orbital cellulit	Akut, unilateral, feber, smärta, oftalmoplegi
Vaskulär	Karotis-cavernosusfistel, orbitalt varix	Pulserande proptos, blåsljud, kärlinjektion
Tumör vuxen	Lymfom, meningeom, metastaser, IgG4-relaterad sjukdom	Långsam, ofta icke-axiell (bulben trycks åt sidan)
Tumör barn	Rabdomyosarkom, Neuroblastommetastas, gliom i n. opticus	Snabbt progredierande — akut utredning
Inflammation	Idiopatisk orbital inflammation (orbital pseudotumör), Granulomatos med polyangit	Smärtsam, steroidkänslig
Trauma	Retrobulbär blödning, orbitalt emfysem	Akut, synhotande

Graves orbitopati — mekanism

• Autoantikroppar mot TSH-receptorn korsreagerar med receptorer på orbitala fibroblaster.
• Aktivering → produktion av Glykosaminoglykaner (hyaluronsyra) som binder vatten, plus adipogenes → ökad orbitalvolym.
• Muskelförtjockning drabbar muskelbukarna men skonar senfästena — det skiljer Graves från idiopatisk orbital inflammation på Datortomografi.
• Ordningen på muskelengagemang: I’M SLOW — Inferior > Medial > Superior > Lateral rektus.
• Riskfaktorer: rökning (kraftigaste modifierbara faktorn), radiojodbehandling, snabba svängningar i tyreoideastatus.

Symtom och undersökning

• Stirrande blick, lid lag (von Graefes tecken), lidretraktion (Dalrymples tecken), sällsynt blinkning (Stellwags tecken).
• Torra ögon, sveda, tårflöde, Diplopi vid restriktiv myopati.
• Undersök: visus, färgseende (tidigast påverkat vid Optikusneuropati), pupillreaktion (RAPD), ögonmotorik, intraokulärt tryck, exoftalmometri, hornhinnestatus.
• Aktivitetsgradering med CAS (Clinical Activity Score) — ≥ 3 av 7 poäng talar för aktiv inflammation.

Diagnostik

• Datortomografi eller MR orbita — muskeltjocklek, apextrångboddhet, abscess, tumör.
• Tyreoideastatus med TSH, fritt T4 och TRAK (TSH-receptorantikroppar).
• Vid infektionsmisstanke: blododling, CRP, snar bilddiagnostik för att utesluta subperiostal abscess.

Behandling

• Graves orbitopati: rökstopp, selen vid mild sjukdom, tårsubstitut. Aktiv måttlig–svår: iv Metylprednisolon 4,5–5 g kumulativt över 12 veckor. Andra linjen Teprotumumab (IGF-1R-antikropp), Rituximab, Tocilizumab eller orbital strålbehandling. Kirurgisk dekompression i inaktiv fas.
• Orbital cellulit: inläggning, iv bredspektrumantibiotika (Cefotaxim + Metronidazol), ÖNH-konsult, dränage av abscess.
• Retrobulbär blödning: akut lateral Kantotomi och kantolys inom 60–120 minuter — synen räddas inte senare.

Tenta-fokus

Synhotande proptos = dysthyreoid optikusneuropati eller orbitalt kompartmentsyndrom. Varningstecken: nedsatt färgseende, RAPD, papillödem, minskad visus. Detta kräver akut åtgärd samma dag — högdos iv steroider eller kirurgisk dekompression.

Klinisk pärla

Ensidig proptos där ögat trycks åt sidan eller nedåt (icke-axiell) talar för en rumsuppfyllande process utanför muskelkonen — tumör eller inflammation — medan Graves ger axiell, oftast bilateral proptos.

Kopplingar

• Graves sjukdom — vanligaste bakomliggande orsaken hos vuxna
• Orbita — den fasta benkon vars volymförhållanden förklarar symtomet
• Orbital cellulit — akut infektiös differentialdiagnos som kräver inläggning
• Optikusneuropati — den fruktade komplikationen vid trång orbitaapex
• IgG4 — sällsyntare orbital inflammationsorsak med tumörliknande svullnad