CuraKI

Mukormykos

Mukormykos

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Akut, snabbt progredierande Svampinfektion orsakad av mögelsvampar i ordningen Mucorales (fylum Mucoromycota).
  • Vanligaste agens: Rhizopus (särskilt R. arrhizus), Mucor, Lichtheimia, Rhizomucor, Cunninghamella.
  • Kallades tidigare zygomykos. Karakteriseras av kärlinvasion, trombos och vävnadsnekros.
  • Räknas till de mest aggressiva invasiva svampinfektionerna — obehandlad är den nästan alltid dödlig.

Mikrobiologi

  • Breda (5–20 µm), band-liknande hyfer med få eller inga septa (pauciseptata/aseptata).
  • Oregelbunden, ofta rätvinklig (90°) grenning — kontrasterar mot Aspergillus som har smala, septerade hyfer med 45°-grenning.
  • Ubikvitärt i miljön: jord, ruttnande växtmaterial, bröd, komposthögar. Sporer (sporangiosporer) sprids i luft.
  • Växer snabbt på Sabouraud-agar som ludet, gråvitt “cotton candy”-mycel som fyller plattan på 1–3 dygn.

Riskfaktorer

  • Dåligt kontrollerad Diabetes mellitus, särskilt vid Ketoacidos — surt pH och fritt järn frisätts från transferrin och driver svamptillväxt.
  • Neutropeni vid Leukemi eller efter stamcellstransplantation.
  • Långvarig behandling med Kortikosteroider eller annan Immunsuppression.
  • Järnöverskott och behandling med kelatorn deferoxamin (fungerar som sideroforkälla för svampen).
  • Trauma, brännskador och kontaminerade förband — kutan form hos immunkompetenta.
  • Profylax med vorikonazol (saknar effekt mot Mucorales) selekterar fram mukormykos.

Kliniska former

  • Rinocerebral: vanligast vid diabetisk ketoacidos. Utgår från Näsan och bihålorna, sprids till orbita och Hjärnan.
  • Pulmonell: vanligast vid hematologisk malignitet; feber, hosta, hemoptys, infiltrat med reversed halo sign.
  • Kutan: efter trauma; nekrotiskt sår med svart escharbildning.
  • Gastrointestinal: hos prematura och gravt undernärda; risk för Perforation.
  • Disseminerad: hematogen spridning, mycket hög mortalitet.

Symtom och fynd

  • Ensidig ansiktssmärta, huvudvärk, nästäppa och blodigt sekret.
  • Svart nekrotisk escher på gomslemhinna eller näskonka — klassiskt men sent tecken.
  • Periorbital svullnad, Proptos, oftalmoplegi och synnedsättning vid orbital spridning.
  • Kranialnervspåverkan och sinus cavernosus-trombos vid intrakraniell växt.

Diagnostik

  • Akut biopsi med direktmikroskopi (KOH, calcofluor white) och histopatologi — visar breda aseptata hyfer i kärlväggar.
  • Odling (växer ofta ej från vävnad om den mosats — vävnaden ska snittas, ej homogeniseras).
  • PCR på vävnad/serum vinner mark. Galaktomannan och beta-D-glukan är NEGATIVA — viktig skiljepunkt mot Aspergillus.
  • DT/MR av bihålor, orbita och hjärna för utbredningsbedömning.

Behandling

  • Kirurgisk debridering av all nekrotisk vävnad är helt avgörande och ska ske akut, ofta upprepat.
  • Amfotericin B i liposomal form i hög dos (5–10 mg/kg/dygn) är förstahandsval.
  • Steg-ned eller alternativ: isavukonazol eller posakonazol.
  • Korrigera den underliggande orsaken: bryt ketoacidosen, minska steroider, sätt ut deferoxamin, häv Neutropeni.

Klinisk pärla

Mucorales är intrinsiskt resistenta mot vorikonazol och echinocandiner. En patient som utvecklar en invasiv svampinfektion trots pågående vorikonazolprofylax ska misstänkas ha mukormykos tills motsatsen bevisats.

Tenta-fokus

Typfallet: diabetiker i ketoacidos med ensidig ansiktssmärta och svart escher i näsan. Nyckelparen att kunna: breda aseptata hyfer med 90°-grenning (Mucorales) mot smala septerade hyfer med 45°-grenning (Aspergillus), och negativ galaktomannan vid mukormykos.

Kopplingar

Graph View

Backlinks