Ketoacidos

Kurs: MDBI

Typ	Metabol acidos med förhöjt anjongap och ketonemi
Huvudformer	Diabetesketoacidos (DKA), alkoholketoacidos, svältketoacidos
Diagnoskriterier (DKA)	P-glukos > 11 mmol/L, pH < 7,30, Bikarbonat < 15 mmol/L, B-ketoner > 3 mmol/L
Nyckelfynd	Kussmauls andning, acetondoft, dehydrering, buksmärta
Behandling	Vätska → Insulin → kalium — i den ordningen

Vad är det?

• Livshotande metabol rubbning där otillräcklig Insulineffekt i förhållande till kontrainsulära hormoner leder till massiv Lipolys och okontrollerad ketonkroppsproduktion.
• Ketonkropparna beta-hydroxysmörsyra, acetoacetat och aceton är starka syror som förbrukar Bikarbonat → metabol acidos med förhöjt anjongap.
• Vanligast vid Diabetes mellitus typ 1, men förekommer även vid typ 2 (särskilt ketosbenägen diabetes hos personer av afrikanskt ursprung), vid alkoholmissbruk och vid långvarig svält.

Patofysiologi

• Insulinbrist + överskott av Glukagon, Kortisol, Katekolaminer och Tillväxthormon.
• I fettväv: hormonkänsligt lipas hämmas normalt av insulin. Utan insulin → ohämmad Lipolys → fria fettsyror strömmar till levern.
• I levern: Glukagon sänker malonyl-CoA → CPT-1 avhämmas → fettsyror transporteras in i mitokondrien → betaoxidation → acetyl-CoA i överskott → Ketogenes.
• Samtidigt ökad Glukoneogenes och Glykogenolys med nedsatt perifert glukosupptag → Hyperglykemi.
• Glukos > njurtröskeln (~10 mmol/L) → osmotisk diures → förlust av vatten (~5–7 L), natrium, kalium (3–5 mmol/kg), fosfat och magnesium.
• Dehydrering → sänkt njurperfusion → sämre ketonutsöndring → förvärrad acidos. Ond cirkel.
• Kaliumparadoxen: total kroppskaliumbrist trots normalt eller högt S-kalium, eftersom acidos och insulinbrist driver ut kalium extracellulärt.

Former av ketoacidos

	DKA	Alkoholketoacidos	Svältketoacidos
P-glukos	Högt (> 11)	Normalt eller lågt	Normalt eller lågt
Insulin	Absolut brist	Relativt lågt, bevarad viss effekt	Lågt
Utlösande	Infektion, insulinsvikt, debut, SGLT2-hämmare	Alkoholexcess + svält + kräkning	Fasta > 24 h, graviditet, amning
pH	Ofta < 7,2	Variabelt	Lindrig, pH sällan < 7,3
Behandling	Vätska, insulin, kalium	Tiamin först, glukos + NaCl	Kolhydrater och vätska

• Euglykem DKA: normalt eller lätt förhöjt glukos trots uttalad ketoacidos — ses vid SGLT2-hämmare, graviditet, svält och alkohol. Lätt att missa; mät ketoner på indikation, inte bara på glukosvärdet.

Symtom och kliniska fynd

• Polyuri, polydipsi, viktnedgång, trötthet under dagar före insjuknandet.
• Kussmauls andning — djup, snabb, regelbunden respiratorisk kompensation.
• Acetondoft (fruktig, nagellacksliknande) i utandningsluften.
• Illamående, kräkningar och buksmärta som kan imitera akut buk — särskilt hos barn.
• Dehydreringstecken: torra slemhinnor, takykardi, hypotoni, nedsatt hudturgor, insjunkna ögon.
• Medvetandepåverkan korrelerar bättre med osmolalitet än med pH; koma vid osmolalitet > 320 mosm/kg.

Diagnostik och labfynd

• Blodketoner (beta-hydroxysmörsyra) är förstahandsanalys; > 3 mmol/L är diagnostiskt. Urinsticka mäter endast acetoacetat och kan visa falskt låga värden tidigt och falskt höga under behandling.
• Blodgas: metabol acidos med anjongap = Na⁺ − (Cl⁻ + HCO₃⁻) > 12 mmol/L.
• Korrigerat natrium = uppmätt Na + 2,4 × ((glukos − 5,5)/5,5) — hyperglykemi ger utspädningshyponatremi.
• Övrigt: kreatinin (ofta förhöjt av dehydrering och interferens från acetoacetat), LPK kan vara högt utan infektion, amylas kan stiga utan Pankreatit.
• Sök utlösande orsak: infektion (odlingar, CRP, Lungröntgen, urinsticka), Hjärtinfarkt (EKG, troponin), utebliven insulindos, pumphaveri, graviditet, nydebuterad diabetes.
• Differentialdiagnoser vid anjongap-acidos: Laktacidos, Njursvikt, metanol- och etylenglykolintoxikation, salicylatintox.

Behandling

1. Vätska först: Natriumklorid 0,9 % 1 000 mL på första timmen, därefter 500 mL/h. Total deficit ofta 5–7 L. Balanserade lösningar (Ringer-acetat) ger snabbare acidoskorrektion än 0,9 % NaCl, som kan ge hyperkloremisk acidos.
2. Insulin: snabbverkande infusion 0,1 E/kg/h (bolus behövs vanligen inte). Mål: ketonfall ~0,5 mmol/L/h och glukosfall 3–4 mmol/L/h.
3. Kalium: ge inte insulin om S-K < 3,3 mmol/L — korrigera först. Tillsätt 20–40 mmol K per liter så snart K < 5,3 och diures finns. Kontrollera var 2:a timme.
4. Glukostillägg: när P-glukos < 14 mmol/L, ge glukos 5–10 % parallellt och fortsätt insulininfusionen tills ketonerna och anjongapet normaliserats. Acidosen, inte glukosvärdet, styr behandlingslängden.
5. Bikarbonat endast vid pH < 6,9 — kan annars ge paradoxal CNS-acidos, hypokalemi och fördröjd ketonclearance.
6. Fosfat- och magnesiumsubstitution vid uttalad brist.
7. Byt till subkutant insulin först när patienten äter, ketoner < 0,6 mmol/L och pH normaliserats — överlappa 1–2 timmar med infusionen.

Tenta-fokus

Hjärnödem är den fruktade komplikationen, framför allt hos barn och ungdomar (mortalitet 20–25 %). Riskfaktorer: för snabb vätsketillförsel, för snabb osmolalitetssänkning, bikarbonatbehandling och uttalad initial acidos. Symtom är huvudvärk, bradykardi, sjunkande medvetande efter att behandlingen påbörjats — behandlas med Mannitol eller hyperton NaCl.

Klinisk pärla

Sluta aldrig insulininfusionen bara för att glukosvärdet normaliserats — då stannar Ketogenes-hämningen och acidosen återkommer. Ge i stället glukos parallellt och låt ketonnivån och anjongapet avgöra när insulinet kan avslutas. Tänk också på euglykem DKA hos patienter på SGLT2-hämmare: normalt glukos utesluter inte ketoacidos.

Kopplingar

• Diabetes mellitus typ 1 — vanligaste bakomliggande sjukdomen
• Ketogenes — den biokemiska process som spårar ur
• Insulin — bristen som utlöser hela kaskaden
• Hyperosmolärt hyperglykemiskt tillstånd — differentialdiagnos vid typ 2, högre osmolalitet men lite ketoner
• Laktacidos — annan orsak till anjongap-acidos
• Kussmauls andning — respiratorisk kompensation
• Hypokalemi — den farligaste behandlingskomplikationen
• SGLT2-hämmare — orsak till euglykem ketoacidos