Betahydroxysmörsyra

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 11 Diabetes, Lipidrubbningar och Hjärtmarkörer

Vad är det?

Betahydroxysmörsyra är det äldre, trivialt använda namnet på 3-hydroxibutyrat och är en av de tre klassiska ketonkropparna tillsammans med Acetoacetat och Aceton. Kemiskt är den strängt taget ingen keton utan en hydroxisyra, vilket har direkta konsekvenser för analysmetodiken.

Mekanism

• Bildas i hepatocytens mitokondrier genom reduktion av Acetoacetat via 3-hydroxibutyratdehydrogenas, ett NADH-beroende steg.
• Ju mer reducerad redoxmiljö (uttalad ketoacidos, Hypoxi, alkoholpåverkan), desto större andel av ketonkropparna föreligger som betahydroxysmörsyra.
• Substratet kommer från Fria fettsyror som frisatts vid Lipolys under inflytande av hög Glukagon/Insulin-kvot.
• I perifer vävnad och hjärnan oxideras den tillbaka till acetoacetat och vidare till Acetyl-CoA för energiutvinning.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Eftersom den saknar ketogrupp reagerar den inte med nitroprussid — nitroprussidreaktionen på urinsticka mäter enbart acetoacetat.
• Detta ger en klassisk fallgrop: under behandling av ketoacidos oxideras betahydroxysmörsyra tillbaka till acetoacetat, varför U-ketoner paradoxalt kan öka trots att patienten förbättras.
• Kvantifieras i klinisk rutin som P-3-hydroxibutyrat i blod, vilket är den rekommenderade akutanalysen.

Kopplingar

Relaterat: 3-hydroxibutyrat, Acetoacetat, Aceton, Ketonkroppar, Diabetesketoacidos, Nitroprussidreaktionen