Transversell myelit

Kurs: Basvetenskap 4

Vad är det?

• Transversell myelit är en akut eller subakut inflammation i Ryggmärgen som drabbar ett eller flera segment i hela dess tvärsnitt.
• Ger ett ryggmärgssyndrom med motoriska, sensoriska och autonoma bortfall nedanför lesionsnivån.
• Incidens cirka 1–8 fall per miljon och år; drabbar alla åldrar med toppar i tonåren och 30–39-årsåldern.

Etiologi

• Idiopatisk i cirka 15–30 % av fallen.
• Parainfektiös/postinfektiös — vanligast hos barn, ofta 1–3 veckor efter luftvägs- eller magtarminfektion. Immunmedierad, inte direkt invasion.
• Direkt infektiös: Varicella zoster-virus, Herpes simplex, Cytomegalovirus, EBV, Enterovirus, HIV, HTLV-1 (tropisk spastisk parapares), Borrelia, Syfilis, Mycoplasma pneumoniae, Tuberkulos.
• Autoimmun/demyeliniserande: Multipel skleros (ger typiskt partiell, asymmetrisk myelit över 1–2 segment), Neuromyelitis optica (NMOSD, anti-AQP4), MOG-antikroppsassocierad sjukdom (MOGAD).
• Systemsjukdom: Systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom, Sarkoidos, Behçets sjukdom, Antifosfolipidsyndrom.
• Paraneoplastisk och sällsynt vaccinassocierad.

Patofysiologi

• Immunmedierad inflammation med T-cells- och B-cellsinfiltration, komplementaktivering och cytokinfrisättning i ryggmärgen.
• Demyelinisering och i svåra fall axonal skada.
• Vid Neuromyelitis optica riktas Autoantikroppar mot Akvaporin-4 på Astrocyternas utskott → astrocytopati med sekundär demyelinisering; ger karakteristiskt longitudinellt utbredd lesion över ≥3 kotsegment.
• Molekylär mimikry mellan mikrobiella och neurala antigen anses förklara postinfektiösa former.

Symtom

• Utveckling över timmar till dagar (per definition till maximum mellan 4 timmar och 21 dagar).
• Motoriskt: initialt slapp Pares med areflexi (spinal chock), övergår efter dagar–veckor till spastisk pares med hyperreflexi och positiv Babinskis tecken.
• Sensoriskt: en sensorisk nivå med bortfall nedanför — det mest karakteristiska fyndet. Ofta bandformad smärta eller obehag vid nivån.
• Autonomt: Urinretention (ofta tidigaste symtomet), förstoppning, sexuell dysfunktion, ortostatism.
• Lhermittes tecken, smärta i rygg eller nacke.
• Lesion ovan Th6 kan ge Autonom dysreflexi; ovan C4 hotar andningen.

Diagnostik

• MR av hela ryggmärgen med kontrast är förstahandsundersökning — och måste göras akut för att utesluta kompression.
• MR hjärna för att bedöma Multipel skleros-typiska lesioner.
• Lumbalpunktion: pleocytos (oftast lymfocytär), förhöjt albumin, Oligoklonala band (talar för Multipel skleros), PCR för virus.
• Serologi/antikroppar: anti-Akvaporin-4 och anti-MOG i serum, ANA, anti-SSA/SSB, ACE, borreliaserologi, HIV-test.
• B12, koppar och Folat för att utesluta metabola myelopatier.
• Differentialdiagnoser att aktivt utesluta: kompression (disk, tumör, Epiduralabscess, hematom), Spinal infarkt (hyperakut, smärta, anterior spinalis-syndrom med bevarad bakstängsfunktion), Durala arteriovenösa fistlar.

Behandling

• Högdos intravenös Metylprednisolon 1 g/dygn i 3–5 dagar är förstahandsbehandling.
• Plasmaferes vid utebliven förbättring, särskilt effektivt vid NMOSD.
• Intravenöst immunglobulin eller Cyklofosfamid i refraktära fall.
• Riktad antimikrobiell behandling vid påvisad infektion (Aciklovir, Ceftriaxon vid neuroborrelios).
• Understödjande: blåstömningsregim, trombosprofylax, trycksårsprevention, spasticitetsbehandling (Baklofen), neuropatisk smärtbehandling (Gabapentin, Amitriptylin), tidig Rehabilitering.
• Långtidsimmunsuppression vid NMOSD (Rituximab, Azatioprin, Eculizumab) — recidivrisken är hög.

Prognos

• Ungefär en tredjedel återhämtar sig helt eller nästan helt, en tredjedel får måttliga kvarstående besvär och en tredjedel får svåra funktionsnedsättningar (tredjedelsregeln).
• Sämre prognos vid snabb debut, spinal chock, longitudinellt utbredd lesion och NMOSD.
• Idiopatisk transversell myelit är oftast monofasisk; recidiv talar starkt för underliggande NMOSD, MOGAD eller Multipel skleros.

Tenta-fokus

Akut ryggmärgssyndrom = uteslut kompression med akut MR först. En Epiduralabscess eller metastas kräver kirurgi inom timmar; att ge steroider utan att ha uteslutit kompression eller infektion kan bli katastrofalt.

Klinisk pärla

Longitudinellt utbredd lesion över ≥3 kotsegment talar starkt för NMOSD, inte Multipel skleros. MS-myelit är typiskt kort, asymmetrisk och perifert belägen i märgtvärsnittet. Skillnaden styr både akut behandling (Plasmaferes) och val av långtidsprofylax — vissa MS-läkemedel förvärrar NMOSD.

Kopplingar

• Ryggmärgen — den drabbade strukturen
• Multipel skleros — vanlig bakomliggande sjukdom
• Neuromyelitis optica — viktig och behandlingsstyrande differentialdiagnos
• MR — avgörande undersökning
• Urinretention — ofta första symtomet