Akut slapp myelit
Kurs: Basvetenskap 6
| Typ | Akut neuroinflammatoriskt syndrom i Ryggmärgen |
| Engelska | Acute flaccid myelitis (AFM) |
| Vanligaste agens | Enterovirus D68, enterovirus A71, Poliovirus |
| Nyckelfynd | Asymmetrisk slapp pares + MR-lesion i grå substans |
| Epidemiologi | Barn, medianålder ~6 år, toppar sensommar–höst |
| Behandling | Understödjande; ingen antiviral terapi med bevisad effekt |
Vad är det?
- Akut insättande slapp förlamning orsakad av skada på framhornscellerna i ryggmärgens grå substans.
- Poliolikt syndrom utan poliovirus — beskrevs som distinkt entitet efter USA-utbrottet 2014.
- Ingår i WHO:s övervakning av “akut slapp pares” (AFP), som är screeningverktyget för Polio-eradikering.
Etiologi
- Enterovirus D68 — starkast epidemiologisk koppling; utbrott vartannat år (2014, 2016, 2018) i samband med luftvägsinfektionssäsong.
- Enterovirus A71 — vanligare i Asien, ofta med Hand-, fot- och munsjuka och hjärnstamsengagemang.
- Poliovirus (vildtyp eller vaccinderiverat) — måste alltid uteslutas.
- Övriga: West Nile-virus, TBE, Japansk encefalit, adenovirus, Mycoplasma pneumoniae.
Patofysiologi
- Viruset når CNS via viremi eller retrograd axonal transport.
- Selektiv tropism för framhornens alfa-motorneuron → denervation av muskeln.
- Skadan är på nedre motorneuron → slapp pares, Hypotoni, areflexi, tidig och uttalad muskelatrofi.
- Sensoriken är oftast bevarad eftersom bakhornen och baksträngarna skonas — en viktig skiljelinje mot Transversell myelit.
Symtom
- Prodrom: feber och luftvägssymtom eller gastroenterit 1–2 veckor före.
- Akut (timmar–dygn) insättande asymmetrisk svaghet, oftast proximalt i armarna.
- Nack- och ryggsmärta är vanligt vid debut.
- Kranialnervspåverkan: facialispares, dysfagi, dysartri, ptos.
- Andningsinsufficiens vid höga cervikala lesioner (C3–C5, Nervus phrenicus) → respiratorbehov hos ca 10–25 %.
- Bevarad känsel, sfinkterfunktion oftast intakt.
Diagnostik
| Undersökning | Typiskt fynd |
|---|---|
| MR ryggmärg | Longitudinell hyperintensitet i central grå substans, T2-sekvens (“ormögon” axialt) |
| Lumbalpunktion | Pleocytos (oftast 30–200 lymfocyter), lätt förhöjt protein, normalt glukos |
| EMG/neurografi | Reducerad motorisk amplitud, normal sensorisk ledning, denervation efter 2–3 v |
| Virusdiagnostik | PCR på nasofarynx och avföring (högre utbyte än likvor); likvor-PCR ofta negativ |
Differentialdiagnoser
| Tillstånd | Skiljer sig genom |
|---|---|
| Guillain-Barrés syndrom | Symmetrisk, uppåtstigande, sensoriska symtom, cytoalbuminologisk dissociation (högt protein, få celler) |
| Transversell myelit | Sensorisk nivå, blås-/tarmpåverkan, MR-lesion i vit substans |
| Polio | Kliniskt identisk — kräver virusdiagnostik för att skiljas |
| Botulism | Descenderande, pupillpåverkan, muntorrhet, ingen pleocytos |
| Myasthenia gravis | Fluktuerande, uttröttbarhet, normal likvor |
Behandling och prognos
- Ingen etablerad specifik behandling. IVIG, Kortikosteroider och Plasmaferes har prövats utan säkerställd effekt; steroider undviks vid pågående virusinfektion.
- Understödjande: andningsövervakning, tidig intensiv Rehabilitering, trombosprofylax.
- Nervtransferkirurgi kan övervägas vid kvarstående pares efter 6–12 månader.
- Prognos: majoriteten får bestående motoriskt bortfall; full återhämtning hos < 20 %. Proximal svaghet återhämtar sig sämre än distal.
Klinisk pärla
Tenta-fokus
Skilj nedre motorneuronbild (slapp, areflexi, atrofi, ingen sensorisk nivå) från GBS och transversell myelit. Nyckeltriaden på tentan: asymmetrisk slapp pares hos barn + prodromal luftvägsinfektion + MR-lesion i grå substans.
Kopplingar
- Enterovirus D68 — dominerande agens vid moderna utbrott
- Polio — den historiska förlagan, samma anatomiska målceller
- Guillain-Barrés syndrom — viktigaste differentialdiagnosen
- Motoriska framhornsceller — den skadade cellpopulationen
- Transversell myelit — grå vs vit substans på MR