Motorneuron
Kurs: Basvetenskap 4
| Typ | Efferent nervcell som innerverar Skelettmuskulatur eller autonoma ganglier |
| Indelning | Övre motorneuron (UMN) och Nedre motorneuron (LMN); alfa-, beta- och gamma-motorneuron |
| Transmittor | Acetylkolin på Nikotinreceptorer i Motorändplattan |
| Sjukdomar | ALS, Spinal muskelatrofi, Polio, Myastenia gravis (postsynaptiskt) |
Vad är det?
- Ett Motorneuron är en efferent nervcell som förmedlar signaler från centrala nervsystemet till muskulatur.
- Övre motorneuron har cellkropp i Motorkortex (Brodmann area 4, Betz-celler i lager V) eller hjärnstammen och projicerar via Kortikospinala banan.
- Nedre motorneuron har cellkropp i Ryggmärgens framhorn (lamina IX) eller i motoriska hjärnnervskärnor och innerverar muskelfibrerna direkt — “den gemensamma slutbanan” (Sherringtons final common pathway).
Typer av nedre motorneuron
| Typ | Innerverar | Fiberdiameter | Funktion |
|---|---|---|---|
| Alfa | Extrafusala muskelfibrer | 12–20 µm (Aalfa) | Kraftutveckling |
| Beta | Både extra- och intrafusala | Mellanstor | Samaktivering |
| Gamma | Intrafusala fibrer i Muskelspole | 4–8 µm (Agamma) | Justerar spolens känslighet |
- Motorenhet = ett alfa-motorneuron + alla muskelfibrer det innerverar. Innervationskvot varierar från ~10 fibrer (yttre ögonmuskler, finmotorik) till >1000 (m. gastrocnemius).
- Storleksprincipen (Hennemans princip): små motorneuron med låg tröskel rekryteras först (långsamma, uttröttningsresistenta typ I-fibrer), stora sist (snabba typ IIx).
Signalöverföring
- Aktionspotential når nervterminalen → spänningsstyrda Kalciumkanaler (P/Q-typ) öppnas → Ca2+-inflöde → SNARE-proteiner medierar vesikelfusion → Acetylkolin frisätts.
- ACh binder Nikotinreceptor (muskeltyp, N1) på den postsynaptiska membranets veck → Na+-inflöde → Ändplattepotential → tröskel överskrids → muskelaktionspotential → Excitation-kontraktionskoppling.
- Acetylkolinesteras i synapsklyftan bryter ned ACh inom millisekunder.
- Motorändplattan har stor säkerhetsmarginal (safety factor ~3–5) — därför krävs betydande receptorförlust innan svaghet uppträder.
Reglering och reflexer
- Sträckreflexen (monosynaptisk): Muskelspole → Ia-afferent → direkt excitation av alfa-motorneuron i samma muskel.
- Alfa-gamma-samaktivering håller muskelspolen känslig även under kontraktion.
- Golgis senorgan → Ib-afferent → hämmande interneuron → autogen inhibition (skyddar mot överbelastning).
- Renshawcell ger rekurrent inhibition — motorneuronets axonkollateral aktiverar en hämmande interneuron som dämpar samma motorneuronpool.
- Reciprok inhibition hämmar antagonisten via Ia-interneuron.
Klinisk relevans — UMN vs LMN
| Fynd | Övre motorneuronskada | Nedre motorneuronskada |
|---|---|---|
| Tonus | Ökad (Spasticitet) | Sänkt (Hypotoni) |
| Reflexer | Stegrade, klonus | Nedsatta eller släckta |
| Babinskis tecken | Positivt | Negativt |
| Atrofi | Sen, inaktivitetsbetingad | Tidig och uttalad |
| Fascikulationer | Saknas | Typiskt förekommande |
| Svaghetsmönster | Pyramidal (extensorer i arm, flexorer i ben) | Segmentellt/nervrelaterat |
- ALS är unik genom att drabba både UMN och LMN samtidigt — kombination av spasticitet och fascikulationer utan sensoriska bortfall.
- Spinal muskelatrofi (SMN1-deletion) drabbar enbart LMN; behandlas idag med Nusinersen och genterapi (Onasemnogen abeparvovek).
- Denervationsatrofi med fibrillationer syns på EMG efter 2–3 veckor.
Klinisk pärla
Fascikulationer utan svaghet, atrofi eller reflexförändringar är i regel benigna (benign fasciculation syndrome) och drabbar ofta vadmuskulaturen hos friska, särskilt vid stress och koffein. Fascikulationer tillsammans med atrofi och stegrade reflexer i samma extremitet ska däremot alltid utredas för ALS.
Tenta-fokus
Kunna UMN/LMN-tabellen utantill och kunna lokalisera lesionen utifrån den. Kom ihåg storleksprincipen (små motorneuron först) och skillnaden mellan alfa- (kraft) och gamma-motorneuron (spolkänslighet). Kortikospinala banan korsar i Decussatio pyramidum — lesion ovanför ger kontralaterala symtom, nedanför ipsilaterala.
Kopplingar
- Motorenhet — den funktionella enheten motorneuronet bildar
- Motorändplattan — synapsen mot muskelfibern
- Muskelspole — sensoriskt organ som gamma-motorneuron reglerar
- ALS — sjukdom med kombinerad UMN- och LMN-degeneration
- Kortikospinala banan — övre motorneuronets huvudbana
- Acetylkolin — transmittorn i neuromuskulär överföring