Postpoliosyndrom

Kurs: Basvetenskap 6

Typ	Sen neuromuskulär försämring årtionden efter akut Poliomyelit
Latens	Typiskt 15–40 år (medel ~35 år) efter den akuta infektionen
Prevalens	25–60 % av poliosjuka utvecklar PPS
Nyckelfynd	Ny progredierande muskelsvaghet, uttalad Fatigue, muskel- och ledsmärta
Behandling	Anpassad träning, energibesparing, ortoser, smärtlindring — ingen kausal terapi

Vad är det?

• Postpoliosyndrom (PPS) är nytillkommen, långsamt progredierande muskelsvaghet och uttröttbarhet hos personer som haft Poliomyelit med Motorneuron-skada.
• Uteslutningsdiagnos — kräver dokumenterad tidigare polio, en period av minst 15 års stabil funktion, och att andra orsaker uteslutits.
• Progressen är långsam (~1 % muskelstyrka/år), till skillnad från Amyotrofisk lateralskleros.

Patofysiologi

• Poliovirus förstör Alfamotorneuron i framhornet; överlevande neuron kompenserar genom kollateral reinnervation och bildar jättemotorenheter med 5–10 gånger fler muskelfibrer än normalt.
• Dessa överbelastade motorenheter genomgår med tiden distal axonal degeneration — nervterminalerna orkar inte underhålla så stora innervationsområden.
• Åldrandets fysiologiska motorneuronförlust (~1 %/år efter 60) drabbar en redan decimerad pool oproportionerligt hårt.
• Kronisk överanvändning, mikrotrauma och lokal inflammation med förhöjda Cytokiner i likvor bidrar.
• Neuromuskulär transmission är instabil — jitter på single-fiber-EMG.

Symtom

• Ny muskelsvaghet, ofta i tidigare drabbade muskler men även i “friska” (dessa var oftast subkliniskt drabbade).
• Uttalad Fatigue — både generell och muskulär; det mest funktionshindrande symtomet.
• Smärta: muskelsmärta vid ansträngning, ledvärk pga felbelastning, Fibromyalgi-liknande bild.
• Muskelatrofi och fascikulationer.
• Köldintolerans pga sympatisk denervering i drabbade extremiteter.
• Dysfagi och andningspåverkan vid bulbär eller respiratorisk polioanamnes — Sömnapné och nattlig hypoventilation.

Differentialdiagnos	Skiljetecken
Amyotrofisk lateralskleros	Snabb progress, övre motorneurontecken, bulbär debut
Radikulopati	Dermatomal smärta, sensorisk påverkan, MR-fynd
Hypotyreos	TSH-stegring, generell trötthet, myopati
Myastenia gravis	Fluktuation, ptos, dekrement på repetitiv stimulering
Ortopedisk felbelastning	Lokaliserad, bildmässiga artrosfynd

Diagnostik

• Anamnes med dokumenterad akut polio och stabil platåfas ≥15 år.
• EMG: kroniska neurogena förändringar med jätteamplituder, ökad duration, polyfasiska potentialer; single-fiber-EMG visar ökad jitter.
• Uteslut annan orsak: TSH, Vitamin B12, CK, HbA1c, MR rygg vid fokala symtom.
• Nattlig Pulsoximetri eller polygrafi vid dagtrötthet, morgonhuvudvärk eller tidigare respiratorisk polio.

Behandling

• Doserad, icke-uttröttande träning: submaximal styrketräning och konditionsträning med långa vilopauser — undvik excentrisk och uttröttande belastning.
• Energibesparande strategier: aktivitetsplanering, hjälpmedel, ortoser, rullstol vid behov — “use it but don’t abuse it”.
• Viktnedgång minskar belastning på decimerade motorenheter.
• Nattlig non-invasiv ventilation (BiPAP) vid hypoventilation.
• Smärtlindring: Paracetamol, NSAID, fysioterapi; Amitriptylin vid sömnstörning.
• Inget läkemedel har visat säker effekt — Intravenöst immunglobulin, Pyridostigmin och Lamotrigin har prövats med begränsad evidens.

Klinisk pärla

Träningsråd vid PPS är motsatsen till vanlig rehabilitering: målet är att spara motorenheter, inte att pressa dem. Överträning kan ge permanent styrkeförlust.

Tenta-fokus

PPS är en uteslutningsdiagnos. Snabb progress, spasticitet eller positiva Babinski talar mot PPS och för Amyotrofisk lateralskleros — utred vidare.

Kopplingar

• Poliomyelit — grundsjukdomen
• Alfamotorneuron — den drabbade cellpopulationen
• Amyotrofisk lateralskleros — viktigaste differentialdiagnosen
• Fatigue — dominerande symtom
• Sömnapné — underdiagnostiserad komplikation