Tvärstrimmig muskulatur

Kurs: Basvetenskap 6

Typ	Muskelvävnad med regelbunden sarkomerorganisation
Undertyper	Skelettmuskulatur (viljestyrd) och Hjärtmuskulatur (ofrivillig)
Strukturell enhet	Sarkomer — från Z-linje till Z-linje, ca 2,0–2,5 µm i vila
Kontraktion	Glidande filament, Aktin och Myosin, kalciumberoende
Innervation	Somatiska motorneuron via Motorisk ändplatta (skelettmuskel)
Skademarkörer	Kreatinkinas, Myoglobin, Troponin

Vad är det?

• Tvärstrimmig (striated) muskulatur får sitt mikroskopiska randmönster av den regelbundna, in-register-placeringen av tjocka och tunna filament i sarkomerer.
• Två typer: skelettmuskulatur (viljestyrd, multinukleär, perifera kärnor) och hjärtmuskulatur (ofrivillig, oftast en central kärna, glansstrimmor).
• Glatt muskulatur saknar sarkomerorganisation och därmed tvärstrimmighet.

Histologisk uppbyggnad

• Muskelfiber = en jättelik multinukleär cell bildad genom fusion av myoblaster; omgiven av sarkolemma och basalmembran.
• Under basalmembranet ligger satellitceller — muskelns stamceller, ansvariga för regeneration och hypertrofi.
• Bindvävslager: endomysium (kring fiber), perimysium (kring fascikel), epimysium (kring hela muskeln) — dessa fortsätter i senan.
• T-tubuli är inbuktningar av sarkolemma; i skelettmuskel bildar de triader med två cisterner av Sarkoplasmatiskt retikulum vid A–I-gränsen. Hjärtmuskel har istället diader vid Z-linjen.

Sarkomerens band

• A-band: tjocka Myosinfilament (anisotropt, mörkt) — behåller sin längd vid kontraktion.
• I-band: endast tunna Aktinfilament (isotropt, ljust) — förkortas.
• H-zon: enbart myosin, mitt i A-bandet — förkortas.
• M-linje: myosinförankring i mitten; Z-linje: aktinförankring via Alfa-aktinin.
• Titin löper från Z-linje till M-linje och står för passiv elasticitet; nebulin styr aktinfilamentets längd; Dystrofin kopplar aktin till sarkolemma och basalmembran.

Struktur	Innehåll	Vid kontraktion
A-band	Myosin (+ överlappande aktin)	Oförändrat
I-band	Endast aktin	Kortare
H-zon	Endast myosin	Kortare
Sarkomer	Z till Z	Kortare

Excitation-kontraktionskoppling

• Aktionspotential längs sarkolemma → in i T-tubuli → aktiverar DHPR (spänningssensor).
• Skelettmuskel: DHPR är mekaniskt kopplad till RyR1 → direkt konformationsöverföring → Ca²⁺ frisätts från SR utan att extracellulärt kalcium behövs.
• Hjärtmuskel: DHPR släpper in extracellulärt Ca²⁺ som aktiverar RyR2 → kalciuminducerad kalciumfrisättning. Därför är hjärtmuskeln beroende av extracellulärt Ca²⁺ och känslig för Kalciumflödeshämmare.
• Ca²⁺ binder Troponin C → tropomyosin flyttas → myosinhuvudets bindningsställe på aktin exponeras → korsbryggcykel driven av ATP.
• Relaxation kräver att SERCA pumpar tillbaka Ca²⁺ till SR — en ATP-krävande process. ATP-brist post mortem ger Rigor mortis.

Fibertyper (skelettmuskel)

• Typ I (långsam oxidativ): rik på Myoglobin och mitokondrier, röd, uthållig, hög kapillärtäthet. Postural muskulatur, t.ex. m. soleus.
• Typ IIa (snabb oxidativ-glykolytisk): intermediär.
• Typ IIx/IIb (snabb glykolytisk): vit, få mitokondrier, hög glykogenhalt, snabb men uttröttbar. Kraftidrott.
• Fibertypen bestäms av motorneuronets urladdningsmönster — korsinnerveringsförsök omvandlar fibertyp.

Klinisk relevans

• Duchennes muskeldystrofi: frånvaro av Dystrofin → sarkolemma spricker vid kontraktion → kraftigt förhöjt Kreatinkinas, progressiv proximal svaghet, Gowers tecken.
• Malign hypertermi: RyR1-mutation → okontrollerad Ca²⁺-frisättning vid Suxameton eller inhalationsanestetika → hypertermi, rigiditet, Rabdomyolys. Behandlas med Dantrolen.
• Rabdomyolys: massiv fiberdöd → myoglobinuri och Akut njurskada, hyperkalemi.
• Myasthenia gravis: antikroppar mot acetylkolinreceptorn i ändplattan → uttröttbarhet.
• Skelettmuskel regenererar via satellitceller; hjärtmuskel gör det knappast alls — därav ärrbildning efter Hjärtinfarkt.

Klinisk pärla

Ett Kreatinkinas på 50 000 U/L hos en patient som legat länge eller tränat extremt betyder rabdomyolys — inled aggressiv vätskebehandling med kristalloid innan kreatinin hunnit stiga. Myoglobin är direkt tubulotoxiskt och orsakar njursvikt som är helt förebyggbar.

Tenta-fokus

A-bandet förkortas aldrig vid kontraktion — bara I-bandet och H-zonen. Kom också ihåg skillnaden i EC-koppling: skelettmuskel har mekanisk DHPR-RyR1-koppling (oberoende av extracellulärt kalcium), hjärtmuskel har kalciuminducerad kalciumfrisättning (beroende av extracellulärt kalcium).

Kopplingar

• Sarkomer — den kontraktila grundenheten
• Aktin och Myosin — filamenten i glidfilamentsmodellen
• Duchennes muskeldystrofi — dystrofinbrist bryter kopplingen till basalmembranet
• Malign hypertermi — RyR1-defekt med anestesiologisk betydelse
• Glatt muskulatur — jämförelseobjekt utan sarkomerer
• Rigor mortis — vad som händer när ATP tar slut