CuraKI

Rabies

Rabies

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • En akut, nästan undantagslöst dödlig Encefalit orsakad av rabiesvirus, ett neurotropt Lyssavirus i familjen Rhabdoviridae.
  • Kulformat (“bullet-shaped”), höljeförsett virus med enkelsträngat RNA av negativ polaritet.
  • Global dödssiffra ca 59 000 per år, till >95 % orsakade av Hundbett i Asien och Afrika; barn drabbas oproportionerligt ofta.

Smittvägar

  • Saliv från infekterat däggdjur via bett, rivsår eller slemhinnekontakt.
  • Reservoarer: hund (globalt dominerande), samt Fladdermus, räv, tvättbjörn, schakal och skunk.
  • Sverige är rabiesfritt sedan 1886 avseende terrestra djur, men fladdermusrabies (EBLV) förekommer i Europa.
  • Sällsynt smitta via Organtransplantation. Person-till-person-smitta i övrigt praktiskt taget obefintlig.

Patofysiologi

  • Viruset replikerar först lokalt i Tvärstrimmig muskulatur vid bettstället.
  • Binder Nikotinerg acetylkolinreceptor i den neuromuskulära änden (samt NCAM och p75NTR) → tar sig in i perifera nervändar.
  • Retrograd axonal transport längs Dynein till Ryggmärgen och vidare till Hjärnan — viruset ses aldrig i blodet, vilket förklarar varför immunsystemet inte hinner reagera.
  • Efter CNS-replikation sker anterograd spridning till Spottkörtlar, hornhinna och hud → smittsam saliv.
  • Inkubationstiden är 1–3 månader men kan variera från dagar till >1 år — längden beror på bettets avstånd till CNS och virusmängd.

Symtom

  • Prodromalfas: feber, sjukdomskänsla, samt karakteristisk Parestesi eller klåda vid bettstället.
  • Encefalitisk (rasande) rabies (~80 %): fluktuerande medvetande, agitation, Hydrofobi (smärtsam faryngeal spasm vid sväljförsök), Aerofobi, hypersalivation, Autonom dysfunktion.
  • Paralytisk (stum) rabies (~20 %): stigande slapp pares — förväxlas lätt med Guillain-Barrés syndrom.
  • Därefter koma, Andningsförlamning och död inom dagar till någon vecka.

Diagnostik

  • Antemortem: RT-PCR på saliv (upprepade prov), nackhudsbiopsi med hårfolliklar, Antikroppar i serum/likvor.
  • Postmortem: Negri-kroppar — eosinofila cytoplasmatiska inklusionskroppar i Purkinjeceller och hippocampusneuron; direkt immunfluorescens på hjärnvävnad är guldstandard.

Profylax och behandling

  • Preexpositionsprofylax (PrEP): inaktiverat vaccin till resenärer till endemiska områden, veterinärer, laboratoriepersonal, grottforskare.
  • Postexpositionsprofylax (PEP) — måste påbörjas omedelbart:
    • Grundlig sårtvätt med tvål och vatten i minst 15 minuter — sänker risken påtagligt i sig.
    • Rabiesvaccin enligt schema.
    • Rabiesimmunglobulin (RIG) till tidigare ovaccinerade — infiltreras i och runt såret för lokal neutralisering.
  • PEP är i praktiken 100 % effektivt om det ges innan symtom — men helt verkningslöst efter symtomdebut.
  • Etablerad sjukdom saknar effektiv behandling; Milwaukee-protokollet har övergivits som evidensbaserad strategi.

Klinisk pärla

Det finns ingen övre tidsgräns för PEP — en patient som blev biten av en hund i Thailand för åtta veckor sedan ska fortfarande ha full postexpositionsprofylax. Vid fladdermuskontakt räcker misstänkt bett/rivning, eller att ha vaknat med fladdermus i rummet, för att motivera PEP.

Tenta-fokus

Förklara varför rabies har lång och variabel inkubationstid och undgår immunförsvaret: intraneuronal retrograd transport utan viremi. Kunna att bindningsstället är den nikotinerga acetylkolinreceptorn, att Negri-kroppar är den patologiska markören, och skilja PrEP (vaccin) från PEP (vaccin + immunglobulin + sårtvätt).

Kopplingar

Graph View

Backlinks