Hydrofobi

Kurs: Basvetenskap 6

Typ	Neurologiskt symtom — patognomont för Rabies
Betydelse	Panikartad rädsla/spasm vid försök att dricka vatten
Mekanism	Störd hjärnstamsreflex i sväljcentrum, disinhiberad inspiratorisk spasm
Förekomst	Ca 50–80 % vid encefalitisk (“furiös”) rabies
Prognos	Symtomdebut = i praktiken 100 % letalt

Vad är det?

• Ordagrant “vattenskräck”: en ofrivillig, våldsam spasm i svalg, larynx och diafragma som utlöses av försök att svälja vätska — och senare enbart av synen, ljudet eller tanken på vatten.
• Symtomet är patognomont för Rabies och skiljer den från nästan alla andra encefaliter.
• Åtföljs typiskt av Aerofobi — samma spasm utlöst av en luftström mot ansiktet.

Patofysiologi

• Rabiesvirus (Lyssavirus, negativsträngat RNA, projektilformat) transporteras retrograt längs axoner med ca 3 mm/timme via Dynein till CNS.
• Selektiv infektion av Nucleus ambiguus och angränsande hjärnstamskärnor som styr svalgmuskulaturen samt av inhibitoriska interneuron.
• Bortfall av inhibitionen gör att den normala svaljreflexen övergår i en överdriven, smärtsam inspiratorisk spasm som skyddar luftvägen från vätska.
• Samtidig påverkan på Limbiska systemet ger agitation, hallucinationer och den panikartade rädslan.
• Histologiskt: Negrikroppar — eosinofila cytoplasmatiska inklusioner i Purkinjeceller och hippocampusneuron.

Klinisk bild vid rabies

Fas	Varaktighet	Symtom
Inkubation	1–3 månader (dagar–år)	Symtomfri; kortare vid bett i ansikte/hand
Prodrom	2–10 dagar	Feber, sjukdomskänsla, parestesi/klåda vid bettstället (mycket typiskt)
Akut neurologisk (furiös, 80 %)	2–7 dagar	Hydrofobi, aerofobi, agitation, hypersalivation, autonom instabilitet, fluktuerande medvetande
Paralytisk form (20 %)	1–2 v	Uppstigande slapp pares, liknar Guillain-Barrés syndrom; hydrofobi ofta frånvarande
Koma och död	Dagar	Andningsförlamning, arytmier

Diagnostik

• Klinisk diagnos vid hydrofobi + exponeringsanamnes.
• PCR på saliv (upprepade prov), likvor och nackhudsbiopsi med hårfolliklar.
• Direkt immunfluorescens på hjärnvävnad post mortem — referensmetod.
• Antikroppar i serum/likvor uppträder sent, ofta först efter dagar av symtom.

Differentialdiagnoser

Tillstånd	Skiljer sig genom
Stelkramp	Trismus och opistotonus, bevarat medvetande, ingen hydrofobi, ingen encefalopati
Herpesencefalit	Temporallobsfokus på MR, svarar på Aciklovir
Guillain-Barrés syndrom	Symmetrisk, cytoalbuminologisk dissociation, ingen feber vid debut
Rabiesfobi (hysterisk)	Kan dricka om patienten distraheras; normal neurologi
Botulism	Descenderande pares, mydriasis, afebril

Behandling och profylax

• Ingen effektiv behandling efter symtomdebut — Milwaukee-protokollet har enstaka överlevare men rekommenderas inte längre rutinmässigt. Palliation med sedering (Midazolam, Morfin).
• Allt vilar på postexpositionsprofylax (PEP), som är helt effektiv om den ges före symtomdebut:
  1. Tvätta såret med tvål och rinnande vatten i 15 minuter, spola med Jodlösning.
  2. Rabiesvaccin dag 0, 3, 7 och 14 (fyra doser till ovaccinerad).
  3. Rabiesimmunglobulin (20 IE/kg) infiltreras i och runt såret — endast till tidigare ovaccinerade.
• Preexpositionsvaccin till resenärer till högendemiska områden, veterinärer och grottforskare.

Klinisk pärla

Parestesi eller klåda i ett gammalt, redan läkt bettsår är rabiesens tidigaste och mest specifika prodromalsymtom — det speglar viruset som når spinalgangliet. Vid den anamnesen hos hemvändande resenär ska rabies övervägas omedelbart.

Tenta-fokus

Hydrofobi är patognomont för rabies. Kom ihåg att PEP kan ges oavsett hur lång tid som gått sedan bettet, så länge symtom inte debuterat — och att immunglobulinet ska infiltreras lokalt i såret, inte bara ges intramuskulärt.

Kopplingar

• Rabies — sjukdomen där symtomet ingår
• Rabiesvirus — agens med retrograd axonal spridning
• Negrikroppar — det patologiska kännetecknet
• Postexpositionsprofylax — den enda effektiva åtgärden
• Stelkramp — viktig differentialdiagnos med muskelspasmer