Opistotonus

Kurs: Basvetenskap 6

TypKliniskt tecken — generaliserad extensorspasm
UtseendeKraftigt bakåtböjd rygg, sträckt nacke, hälar och huvud som stödpunkter
MekanismFörlorad inhibition av extensormotorneuron eller diffus kortikal skada
Klassiska orsakerStelkramp, Meningit, Strykninförgiftning, Kernikterus, dystona reaktioner
AllvarlighetsgradAlltid ett akutfynd som kräver omedelbar utredning

Vad är det?

  • Opistotonus (av grekiskans opisthen = bakåt, tonos = spänning) är en kraftig, ofrivillig sträckkramp där hela kroppen böjs bakåt i en båge. I uttalade fall vilar patienten enbart på bakhuvud och hälar.
  • Det är inte en diagnos utan ett tecken på svår störning i motoriska kontrollsystem — antingen bortfall av inhibition på ryggmärgsnivå eller utbredd hjärnskada.

Patofysiologi

  • Extensormuskulaturen är starkare än flexorerna i rygg och nacke. När den fysiologiska hämningen försvinner tar extensorerna över och böjer kroppen bakåt.
  • Ryggmärgsnivå: Tetanospasmin och strykning blockerar de inhibitoriska transmittorerna Glycin och GABA i interneuron respektive på glycinreceptorn → samtidig kontraktion av agonister och antagonister.
  • Hjärnstamsnivå: skada ovanför nucleus ruber ger decerebreringsrigiditet där vestibulospinala och retikulospinala banor obalanserat driver extension.
  • Meningeal retning: inflammation i hinnorna ger reflektorisk spasm i nack- och ryggmuskulatur — nackstelhet som i extremfall övergår i opistotonus.

Orsaker

KategoriExempelSärdrag
InfektionStelkramp, Meningit, Encefalit, RabiesFeber utom vid tetanus
ToxiskStrykninförgiftning, TetanospasminBevarat medvetande
LäkemedelAkut dystoni av Neuroleptika, MetoklopramidSnabbt reversibelt med antikolinergika
NeonataltKernikterus (bilirubinencefalopati)Ikterisk nyfödd, hörselskada
StrukturellBakre skallgropstumör, Intrakraniell tryckstegring, decerebreringSänkt medvetande
MetabolSvår Hypokalcemi, HypoglykemiReversibelt

Kliniskt förlopp och tecken

  • Vid Stelkramp föregås opistotonus av Trismus och risus sardonicus; kramperna utlöses av minsta sensoriska stimulus och patienten är fullt vaken och smärtpåverkad.
  • Vid strykninförgiftning ses samma bild men med snabbare debut (15–30 minuter) och full muskelavslappning mellan attackerna.
  • Vid meningit ses feber, huvudvärk, nackstelhet och positiva Brudzinskis och Kernigs tecken.
  • Vid akut dystoni ses ofta samtidig okulogyr kris och tortikollis, och anamnesen visar nyinsatt neuroleptika eller antiemetikum.

Handläggning

  • ABCDE med särskilt fokus på luftväg — laryngospasm och kramp i andningsmuskulaturen är omedelbart livshotande.
  • Placera patienten i mörkt, tyst rum och minimera stimuli vid misstänkt tetanus.
  • Bensodiazepiner intravenöst är förstahandsval för att bryta spasmen oavsett orsak.
  • Riktad behandling: Tetanusimmunglobulin och Metronidazol vid stelkramp; Antibiotika omedelbart vid meningitmisstanke; Biperiden eller antihistamin vid akut dystoni; ljusbehandling eller blodbyte vid kernikterus.

Klinisk pärla

Bevarat medvetande under opistotonus talar starkt för toxisk orsak (tetanus eller strykning), medan sänkt medvetande pekar mot infektion i CNS eller strukturell hjärnskada. Detta enkla fynd delar differentialdiagnoserna i två grupper redan i akutrummet.

Tenta-fokus

Akut dystoni av Metoklopramid eller neuroleptika hos ung patient kan imitera tetanus men svarar dramatiskt på antikolinergika inom minuter — en behandlingsbar och lätt missad orsak. Vid tetanus är patienten däremot vaken och kramperna utlöses av ljud och beröring.

Kopplingar