Tetanospasmin

Kurs: Basvetenskap 6

TypNeurotoxin (zinkmetalloproteas) från Clostridium tetani
MålstrukturSynaptobrevin (VAMP) i SNARE-komplexet
EffektBlockerar frisättning av GABA och Glycin i ryggmärgen
Klinisk bildSpastisk paralys, Trismus, Opistotonus, risus sardonicus
Letal dosCa 2,5 ng/kg — ett av de mest potenta gifter som finns
BehandlingTetanusimmunglobulin, Metronidazol, sårrevision, Bensodiazepiner

Vad är det?

  • Tetanospasmin är det toxin som orsakar hela sjukdomsbilden vid Stelkramp. Det produceras av den anaeroba, sporbildande grampositiva staven Clostridium tetani och kodas av en plasmid.
  • Bakterien i sig är icke-invasiv och stannar i såret — hela sjukdomen är en ren toxinintoxikation.

Mikrobiologi och patogenes

  • Sporer finns i jord, damm och tarmflora hos djur. De gror i sår med lågt syrgastryck: djupa stickskador, krossår, nekros, främmande kropp, brännskada eller navelstump hos nyfödd.
  • Toxinet syntetiseras som en 150 kDa polypeptid som klyvs till en tung kedja (bindning och internalisering) och en lätt kedja (enzymatisk aktivitet).
  • Tunga kedjan binder gangliosider på presynaptiska membran hos Motorneuron i den neuromuskulära synapsen.

Verkningsmekanism steg för steg

  1. Endocytos i motoraxonens ände.
  2. Retrograd axonal transport längs axonet till cellkroppen i ryggmärgens framhorn (ca 5–10 mm/timme).
  3. Transcytos över synapsen till presynaptiska terminaler hos inhibitoriska Renshawceller och andra interneuron.
  4. Lätta kedjan (zinkberoende endopeptidas) klyver Synaptobrevin/VAMP i SNARE-komplexet.
  5. Vesikelfusion omöjliggörs → ingen frisättning av GABA och Glycin → förlorad inhibition → okontrollerad, samtidig kontraktion av agonister och antagonister.

Jämförelse med botulinumtoxin

TetanospasminBotulinumtoxin
VerkningsställePresynaptiskt i CNS (inhibitoriska neuron)Perifer neuromuskulär synaps
SNARE-målSynaptobrevin (VAMP)SNAP-25 (typ A), synaptobrevin (typ B)
Blockerad transmittorGABA, GlycinAcetylkolin
Klinisk bildSpastisk paralysSlapp paralys
TransportRetrograd till CNSStannar perifert

Klinisk bild

  • Inkubationstid 3–21 dygn; kortare tid innebär sämre prognos.
  • Trismus (käkspärr) är debutsymtom i ca 75 % av fallen, följt av risus sardonicus (grinande ansiktsuttryck) och nackstelhet.
  • Opistotonus — generaliserad extensorkramp med bakåtböjd rygg, utlöst av minsta ljud, ljus eller beröring.
  • Laryngospasm och kramp i andningsmuskulaturen orsakar död. Autonom instabilitet med växlande blodtryck, takykardi och svettning är fruktad i andra veckan.
  • Medvetandet är helt bevarat — patienten är vaken genom hela förloppet.

Behandling och profylax

  • Tetanusimmunglobulin 3 000–6 000 IE intramuskulärt neutraliserar cirkulerande toxin men kan inte lösgöra redan bundet toxin.
  • Metronidazol 500 mg × 3 i 7–10 dygn för att eliminera bakterien; kirurgisk sårrevision.
  • Symtomatiskt: Bensodiazepiner i höga doser, magnesiumsulfat, vid behov muskelrelaxation och respiratorvård i mörkt, tyst rum.
  • Vaccination med Tetanustoxoid — formalinbehandlat toxin som ger immunogenicitet utan toxicitet. Ingår i barnvaccinationsprogrammet; booster vart 20:e år.
  • Genomgången stelkramp ger ingen immunitet — toxinmängden är för liten för att immunisera. Vaccinera alla efter tillfrisknande.

Klinisk pärla

Tetanospasmin är så potent att sjukdomsframkallande mängd ligger långt under immunogen tröskel. Därför måste även den som överlevt stelkramp grundvaccineras — ett kontraintuitivt men klassiskt faktum.

Tenta-fokus

Tetanus ger spastisk paralys, botulism slapp — båda genom att klyva SNARE-proteiner, men på olika ställen i nervsystemet. Immunglobulin neutraliserar bara fritt toxin; redan internaliserat toxin måste “växa bort” när nya synapser bildas, vilket tar veckor.

Kopplingar