Aktin
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 03 Blodcellsutveckling och B-celler
Vad är det?
Aktin är ett kontraktilt strukturprotein och ett av de fyra huvudproteinerna i erytrocytens cytoskelettkomplex, tillsammans med spektrin, Protein 4.1 och ankyrin. Det bildar de korta filament som håller ihop spektrinnätet.
Mekanism
- Korta aktinfilament utgör knutpunkter där flera spektrintetramerer möts; Protein 4.1 stabiliserar bindningen mellan aktin och spektrin.
- Nätverket ligger som ett tvådimensionellt skelett direkt innanför det bipolära lipidlagret i cellmembranet och förankras i membranet via ankyrin.
- Denna konstruktion ger erytrocyten dess bikonkava diskform i kombination med extrem deformerbarhet — cellen måste kunna pressas genom kapillärer smalare än sin egen diameter.
- Aktin är också centralt i andra blodceller: i trombocyter driver aktin-myosinkontraktion formförändring, pseudopodiebildning och aggregation, och i neutrofila granulocyter den amöboida migrationen till inflammationsfokus.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Defekter i cytoskelettproteinerna ger formförändrade erytrocyter med abnorm membranrigiditet — sfärocytos och elliptocytos — och därmed förkortad livslängd genom hemolys.
- Rena aktinmutationer är mycket sällsynta; de flesta hereditära membranopatier drabbar spektrin, ankyrin eller Protein 4.1.
- Kliniskt utreds misstänkt membranopati med blodutstryk, osmotisk resistens och erytrocytindex (särskilt MCHC), inte med direkt proteinmätning i rutinlab.
Kopplingar
Relaterat: Cytoskelett, Spektrin, Ankyrin, Protein 4.1, Erytrocyt, Sfärocytos, Elliptocytos