Ovalocyt

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 03 Blodcellsutveckling och B-celler

Vad är det?

Ovala, elliptiska erytrocyter i blodutstryk — fenomenet kallas även elliptocytos. Enstaka ovala celler är normalt: < 15 % anses normalt i utstryket. Vid hereditär elliptocytos utgör de i stället 90–100 % av erytrocyterna.

Mekanism

• Erytrocytens normala bikonkava diskform upprätthålls av cytoskelettkomplexet innanför membranet, som huvudsakligen består av Spektrin, Aktin, Protein 4.1 och Ankyrin.
• Vid hereditär elliptocytos finns defekter i de horisontella interaktionerna i detta nätverk, framför allt i spektrindimerernas sammankoppling och i protein 4.1.
• Nätverket klarar då inte att återställa cellformen efter passage genom kapillärer; cellen förblir permanent utdragen.
• Brist på eller defekter i något av cytoskelettproteinerna ger både formförändringar och abnorm cellmembranrigiditet.
• Morfologiskt abnorma erytrocyter kan ha förkortad livslängd på grund av ökad hemolys i mjälten.
• Jämför sfärocytos, där defekten i stället sitter i de vertikala kopplingarna mellan membran och cytoskelett (ankyrin, band 3).

Klinisk relevans & Diagnostik

De flesta med hereditär elliptocytos är asymtomatiska med kompenserad hemolys; en minoritet har uttalad hemolytisk anemi med retikulocytos, högt LD, lågt Haptoglobin och splenomegali. Diagnosen ställs i första hand morfologiskt på utstryk kombinerat med hereditet, och verifieras vid behov med membranproteinanalys. Differentialdiagnostiskt ses ovala former också vid järnbristanemi, thalassemi och myelodysplastiskt syndrom — då som makroovalocyter vid megaloblastisk bild, vilket skiljs med MCV och Vitamin B12/folat.

Kopplingar

Relaterat: Ovalocyt, Elliptocytos, Hereditär elliptocytos, Cytoskelett, Spektrin, Protein 4.1, Sfärocyter, Makroovalocyt, Sfärocyt, Poikilocytos, Erytrocyt, Hemolys