Hemolys
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier, 02 Blodstatus och Hematologiska Analyser, 03 Blodcellsutveckling och B-celler, 05 Koagulation och Hemostas, 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent, 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi
Vad är det?
Hemolys är erytrocytsönderfall varvid hemoglobin frigörs. Normal erytrocytnedbrytning sker i det retikuloendoteliala systemet (RES). Begreppet används både om patologisk hemolys in vivo och om provtagningsorsakad hemolys in vitro, som är en av de vanligaste preanalytiska felkällorna.
Mekanism
- Ökad erytrocytnedbrytning ger ökad mängd bilirubin, järn och kolmonoxid (COHb) i blodet. Eftersom fyra CO-molekyler frigörs per nedbruten Hb-molekyl är B-COHb ett mått på den totala hemoglobindestruktionen.
- Vid sönderfallet frigörs även laktatdehydrogenas (LD), som finns i hög koncentration i erytrocyterna.
- Fritt Hb binds till haptoglobin; komplexet bryts ned i RES, vilket ger sänkt haptoglobin.
- Orsakerna delas i intraerytrocytära genetiska defekter (membrandefekt som hereditär sfärocytos, enzymdefekt som G6PD-brist), extraerytrocytära orsaker (immunhemolys, infektioner, läkemedel, mekaniska skador som hjärtklaffproteser) och abnorm syntes (thalassemi, HbS).
- Kompenserad hemolys: benmärgen kan öka produktionen 6–10 gånger (kroniskt 8–10 gånger) och hålla blodcellsmassan konstant — detta återspeglas alltid i ökat antal retikulocyter.
- Akut hemolys: det tar ca 4–5 dagar innan benmärgen hinner svara med ökad produktion.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Utreds med P-Haptoglobin och P-Orosomukoid, som måste bedömas tillsammans eftersom haptoglobin även är akutfasreaktant.
- Hemolysgraden kan bedömas med S-LD-isoenzymer — vid hemolys ses ökning av isoform 1+2. Erytrocyternas överlevnadstid kan mätas med isotopmärkning, t.ex. ⁵¹Cr.
- Perifert blod visar anisocytos och polykromasi (motsvarar retikulocythalten); benmärgen visar livlig erytropoes, vanligen normoblastisk, med starkt positiv järnfärgning.
- Hemolys pga felaktig provtagningsteknik ger falskt höga värden för kaliumjoner, LD och fritt Hb och kan göra hela provet obedömbart.
Klinisk pärla
Sänkt haptoglobin + höga retikulocyter = perifer hemolys. Sänkt haptoglobin + låga/normala retikulocyter = benmärgshemolys vid B12- eller folatbrist.
Kopplingar
Relaterat: Haptoglobin, Hemolytisk anemi, Retikulocyter, LD, Bilirubin, Benmärgshemolys, Erytrocyt, COHb