Hemolytiskt uremiskt syndrom

Kurs: Basvetenskap 6, MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Vad är det?

Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) är en allvarlig komplikation som framför allt drabbar barn efter infektion med toxinproducerande bakterier, oftast EHEC.

Varför är det viktigt / Mekanism

Shigatoxin skadar endotelceller i njurarnas glomerulära kapillärer, vilket utlöser mikrotrombbildning, mekanisk sönderslitning av erytrocyter (mikroangiopatisk hemolytisk anemi) och konsumtion av trombocyter.

Klinisk relevans & Diagnostik

Triaden är hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njursvikt, ofta efter en episod av blodig diarré.

Klinisk pärla

Misstänk HUS vid nytillkommen anemi, trombocytopeni och stigande kreatinin hos barn efter en gastroenteritepisod.

Klinisk kemi

HUS är ingen analyt utan en trombotisk mikroangiopati som fångas laboratoriemedicinskt genom kombinationen hemolysmarkörer + trombocytnivå + njurmarkörer.

• B-TPK: sänkt. Referensområde 165–387 × 10⁹/L (vuxna kvinnor) respektive 145–348 × 10⁹/L (vuxna män). Vid <20 × 10⁹/L är spontana blödningar och petekier vanliga; vid 50–100 × 10⁹/L ses lätt förlängd blödningstid.
• Hemolysmarkörer: P-Haptoglobin sänkt (förbrukas när fritt hemoglobin frisätts), P-LD förhöjt, B-Retikulocyter förhöjda och P-Bilirubin förhöjt med hög okonjugerad andel (70–95 % okonjugerat, konjugerat <5 µmol/L).
• Blodutstryk: mekaniskt sönderslitna erytrocyter — schistocyter — är det morfologiska nyckelfyndet vid mikroangiopatisk hemolys.
• Coombs test: ska vara negativt. Positivt test talar i stället för immunologisk (autoimmun) hemolys.
• Njurmarkörer: P-Kreatinin och P-Cystatin C stiger, eGFR faller. Urintestremsan visar hematuri och proteinuri.
• Koagulationsstatus skiljer HUS från DIC: vid HUS är P-APT-tid, P-PK(INR), P-Fibrinogen och P-Antitrombin normala — konsumtionen sker lokalt i mikrotromberna, inte systemiskt. Vid DIC är samtliga patologiska: förlängd APT-tid, förhöjt INR, sänkt fibrinogen, sänkt antitrombin och ökad P-Fibrin D-dimer.
• Differentialdiagnostik: TTP ger samma hemolys och trombocytopeni men med mer neurologisk än renal bild; sepsis med DIC skiljs ut på koagulationsproverna.
• Preanalys: koagulationsprover tas i citratrör med 1 del trinatriumcitrat och 9 delar blod — underfyllt rör ger falskt förlängd APT-tid och PK(INR). Hemolyserat prov omöjliggör bedömning av haptoglobin, LD och kalium och måste tas om.

Tenta-fokus

HUS-triaden — hemolytisk anemi med schistocyter, trombocytopeni och akut njursvikt — har normalt koagulationsstatus. Är APT-tid, PK(INR) och fibrinogen påverkade ska du tänka DIC i stället.

Kopplingar

Relaterat: Shigatoxin, Escherichia coli, Schistocyter, Haptoglobin, DIC, TTP