TTP

TTP (Trombotisk Trombocytopen Purpura)

Vad är det?

TTP är en trombotisk mikroangiopati där utbredda mikrotrombier bildas i kroppens småkärl, vilket konsumerar trombocyter icke-immunologiskt.

Mekanism

TTP orsakas oftast av brist på enzymet ADAMTS13, som normalt klyver ovanligt stora vWF-multimerer. Utan denna klyvning bildar de stora vWF-multimererna spontant trombocytrika mikrotrombier i småkärlen. Röda blodkroppar som pressas genom dessa förträngda kärl skadas mekaniskt och fragmenteras till schistocyter (mikroangiopatisk hemolytisk anemi, MAHA).

Klinisk relevans & Diagnostik

Klassisk triad: trombocytopeni, MAHA (schistocyter på utstryk) och organskada – vid TTP dominerar neurologiska symtom pga mikrotrombier i hjärnans kärl.

Tenta-fokus

TTP/HUS skiljer sig från DIC genom att koagulationsfaktorerna (PK/APTT/fibrinogen) är normala vid TTP/HUS – bara trombocyterna konsumeras, inte de lösliga koagulationsfaktorerna.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: HUS, MAHA, DIC, ITP, HIT, PLT