TTP (Trombotisk Trombocytopen Purpura)
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
TTP är en trombotisk mikroangiopati där utbredda mikrotrombier bildas i kroppens småkärl, vilket konsumerar trombocyter icke-immunologiskt.
Mekanism
TTP orsakas oftast av brist på enzymet ADAMTS13, som normalt klyver ovanligt stora vWF-multimerer. Utan denna klyvning bildar de stora vWF-multimererna spontant trombocytrika mikrotrombier i småkärlen. Röda blodkroppar som pressas genom dessa förträngda kärl skadas mekaniskt och fragmenteras till schistocyter (mikroangiopatisk hemolytisk anemi, MAHA).
Klinisk relevans & Diagnostik
Klassisk triad: trombocytopeni, MAHA (schistocyter på utstryk) och organskada – vid TTP dominerar neurologiska symtom pga mikrotrombier i hjärnans kärl.
Tenta-fokus
TTP/HUS skiljer sig från DIC genom att koagulationsfaktorerna (PK/APTT/fibrinogen) är normala vid TTP/HUS – bara trombocyterna konsumeras, inte de lösliga koagulationsfaktorerna.