MAHA (Mikroangiopatisk Hemolytisk Anemi)
Vad Àr det?
MAHA Àr en typ av hemolytisk anemi dÀr röda blodkroppar förstörs mekaniskt nÀr de pressas genom förtrÀngda, mikrotrombfyllda blodkÀrl.
Mekanism
Vid tillstÄnd som TTP, HUS eller DIC bildas mikrotrombier (av trombocyter och/eller fibrin) i kroppens smÄkÀrl. NÀr röda blodkroppar passerar genom dessa delvis blockerade kÀrl skadas cellmembranet mekaniskt av skjuvkrafterna, vilket fragmenterar cellerna till karaktÀristiska schistocyter som syns pÄ blodutstryk.
Klinisk relevans & Diagnostik
MAHA Àr en av de tre komponenterna i den klassiska triaden för trombotiska mikroangiopatier (tillsammans med trombocytopeni och organskada), och identifieras laboratoriemÀssigt genom schistocyter pÄ blodutstryk, förhöjt LDH, sÀnkt haptoglobin och förhöjt okonjugerat bilirubin (tecken pÄ hemolys).
Klinisk pÀrla
Schistocyter pÄ blodutstryk Àr en stark ledtrÄd för att specifikt söka efter en trombotisk mikroangiopati (TTP/HUS/DIC/malign hypertoni) snarare Àn andra hemolysorsaker.
Kopplingar
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1