MAHA (Mikroangiopatisk Hemolytisk Anemi)
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
MAHA är en typ av hemolytisk anemi där röda blodkroppar förstörs mekaniskt när de pressas genom förträngda, mikrotrombfyllda blodkärl.
Mekanism
Vid tillstånd som TTP, HUS eller DIC bildas mikrotrombier (av trombocyter och/eller fibrin) i kroppens småkärl. När röda blodkroppar passerar genom dessa delvis blockerade kärl skadas cellmembranet mekaniskt av skjuvkrafterna, vilket fragmenterar cellerna till karaktäristiska schistocyter som syns på blodutstryk.
Klinisk relevans & Diagnostik
MAHA är en av de tre komponenterna i den klassiska triaden för trombotiska mikroangiopatier (tillsammans med trombocytopeni och organskada), och identifieras laboratoriemässigt genom schistocyter på blodutstryk, förhöjt LDH, sänkt haptoglobin och förhöjt okonjugerat bilirubin (tecken på hemolys).
Klinisk pärla
Schistocyter på blodutstryk är en stark ledtråd för att specifikt söka efter en trombotisk mikroangiopati (TTP/HUS/DIC/malign hypertoni) snarare än andra hemolysorsaker.