HUS (Hemolytiskt Uremiskt Syndrom)
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
HUS är, liksom TTP, en trombotisk mikroangiopati med mikrotrombosbildning i småkärl, men med njuren som huvudsakligt målorgan.
Mekanism
Klassiskt orsakas HUS av en infektion med shigatoxin-producerande E. coli (t.ex. serotyp O157:H7), där toxinet skadar njurarnas endotelceller och utlöser mikrotrombosbildning lokalt i njurens småkärl. Precis som vid TTP fragmenteras röda blodkroppar mekaniskt när de pressas genom de förträngda kärlen (schistocyter, MAHA), och trombocyter konsumeras i mikrotrombierna.
Klinisk relevans & Diagnostik
Klassisk triad delas med TTP (trombocytopeni, MAHA, organskada), men vid HUS dominerar njurskada/njursvikt framför neurologiska symtom. Föregås ofta av en gastrointestinal infektion med blodig diarré.
Klinisk pärla
Kom ihåg organfördelningen: HUS → njure (uremiskt), TTP → hjärna (neurologiskt) – trots i övrigt mycket likartad patofysiologi och laboratoriebild.
Kopplingar
Relaterat: TTP, MAHA, DIC, 05 Njure, ITP, HIT, PLT, Akut njursvikt (AKI)