Klaffvitium
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Vad är det?
Klaffvitium betecknar en förvärvad eller medfödd defekt i en av hjärtats klaffar, med förträngning (stenos) eller läckage (insufficiens). Hematologiskt är vitier av intresse eftersom de — särskilt i kombination med klaffprotes — kan ge mekanisk hemolys.
Mekanism
- Genom en stenotisk klaff eller längs en klaffprotes uppstår höga skjuvkrafter och turbulent flöde.
- Erytrocyterna pressas genom trånga passager och fragmenteras mekaniskt → schistocyter, inklusive varianten “helmet cells”.
- Fragmenteringen sker intravasalt, vilket frisätter fritt hemoglobin och laktatdehydrogenas direkt i plasma.
- Fritt Hb binds till haptoglobin, vars komplex bryts ned i det retikuloendoteliala systemet → sänkt haptoglobin.
- Samma schistocytbild ses vid disseminerad intravasal koagulation, grav arterioskleros och uremi — alla tillstånd där erytrocyterna utsätts för mekanisk skada.
Klinisk relevans & Diagnostik
Fyndet av schistocyter i blodutstryket är en morfologisk nyckelobservation som direkt styr differentialdiagnostiken mot DIC, vitium med klaffprotes, grav arterioskleros och uremi. Biokemiskt ses mönstret för perifer hemolys: lågt P-Haptoglobin, högt LD, högt okonjugerat bilirubin och höga retikulocyter. Vid mekanisk hemolys kan även hemoglobinuri förekomma, och kronisk urinförlust av järn kan paradoxalt leda till järnbrist. Vid uttalad hemolys utreds proteshemolys med ekokardiografi.
Kopplingar
Relaterat: Hjärtklaffprotes, Schistocyt, Hemolys, DIC, Haptoglobin, Uremi, Arterioskleros, Hemolytisk anemi