Klaffprotes
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 03 Blodcellsutveckling och B-celler
Vad är det?
En kirurgiskt inopererad konstgjord hjärtklaff som ersätter en sjuk klaff vid klaffvitium, t.ex. aortastenos eller mitralisinsufficiens. Klaffproteser är antingen mekaniska (metall/kolfiber) eller biologiska. I hematologisk diagnostik är klaffprotesen intressant därför att den kan orsaka mekanisk hemolys.
Mekanism
- Blodet passerar genom en stel, icke-endotelialiserad struktur med turbulent flöde och höga skjuvkrafter.
- Erytrocyterna utsätts för mekanisk stress som överskrider membranets och cytoskelettets hållfasthet.
- Cellerna klipps sönder och kvar blir fragmenterade celler — Schistocyter och helmet cells — i blodutstryket.
- Fragmenteringen sker intravasalt, vilket ger fritt hemoglobin i plasma, förbrukning av haptoglobin och stegrat LD.
- Paravalvulärt läckage, protesdysfunktion och små protesstorlekar ökar graden av hemolys.
- Mekanisk protes är dessutom starkt trombogen och kräver livslång antikoagulation.
Klinisk relevans & Diagnostik
Klaffprotes är en klassisk orsak till fragmentocyter i blodutstryk vid sidan av DIC, grav arterioskleros och uremi. Utredning: Blodstatus med utstryk (schistocyter), retikulocyter (stegrade), LD (högt), Haptoglobin (lågt eller omätbart), okonjugerat bilirubin (stegrat) och negativt Coombs test — dvs. bilden av en icke-immunologisk hemolytisk anemi. Kronisk hemolys ger järnförlust via hemoglobinuri och kan paradoxalt leda till järnbrist. Mekanisk klaff kräver warfarin med PK-INR-monitorering; DOAK är kontraindicerat.
Kopplingar
Relaterat: Schistocyter, Hemolys, Hemolytisk anemi, Klaffvitium, Hjärtklaffprotes, Haptoglobin, DIC