Hemoglobinuri

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 08 Njurmarkörer och Urindiagnostik

Vad är det?

Närvaro av fritt hemoglobin i urinen, till skillnad från hematuri där hela erytrocyter läcker ut. Urinen blir köttvattenröd till rödbrun. Primär hemoglobinuri uppstår vid grav intravasal hemolys och är alltid ett allvarligt symtom.

Mekanism

• Vid intravasal hemolys frisätts hemoglobin i plasma. Haptoglobinet binder och transporterar bort en del, men när bindningskapaciteten mättas passerar fritt hemoglobin glomerulusfiltret och når urinen.
• Sekundär hemoglobinuri uppkommer i stället genom att erytrocyter hemolyseras i urinen efter att de läckt ut — t.ex. i utspädd eller alkalisk urin, eller vid lång förvaring.
• Vanliga orsaker till intravasal hemolys: inkompatibel Blodtransfusion, hemolytiska anemier, mekanisk destruktion vid klaffprotes, svår sepsis och malaria.
• Massiv hemoglobinuri kan i sig ge tubulär skada och anuri — samma mekanism som vid myoglobinuri efter rabdomyolys.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Testremsans hemoglobinfält utnyttjar hemoglobinets peroxidasliknande aktivitet; avläsning efter 60 sekunder. Fältet är mycket känsligt för fritt hemoglobin, något mindre för intakta erytrocyter, och lika känsligt för myoglobin.
• Jämn färgning utan gröna fläckar talar för fritt hemoglobin; gröna fläckar talar för intakta erytrocyter.
• Kompletterande labfynd vid intravasal hemolys: sänkt haptoglobin, stegrat LD och okonjugerat bilirubin, stigande retikulocyter.
• Felkälla: askorbinsyra i urinen hämmar testreaktionen och kan ge falskt negativt resultat.

Klinisk pärla

Positiv hemoglobinsticka utan erytrocyter i mikroskopin = tänk hemoglobinuri (intravasal hemolys) eller myoglobinuri (rabdomyolys) — inte blödning i urinvägarna.

Kopplingar

Relaterat: Hematuri, Hemolys, Myoglobinuri, Haptoglobin, Rabdomyolys, Hemolytisk anemi, Urintestremsa