DLBCL (Diffuse Large B-Cell Lymphoma)
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2, MDBI
Vad är det?
DLBCL är det vanligaste lymfomet (31% av all NHL) – en aggressiv, snabbväxande B-cellslymfom, oftast med ursprung från germinalcentrets B-celler.
Mekanism
Aggressiv, snabb proliferation av stora, atypiska B-celler, ofta med heterogen underliggande genetik (kan involvera flera olika translokationer/mutationer beroende på molekylär subtyp).
Klinisk relevans & Diagnostik
Trots sin aggressivitet är DLBCL ofta botbar med kombinationsbehandling, klassiskt R-CHOP-regimen (Rituximab + cellgiftskombination), där Rituximab riktar sig mot CD20 som uttrycks på de flesta B-cellslymfom.
Klinisk pärla
DLBCL illustrerar att aggressivitet inte alltid betyder sämre prognos – snabbväxande tumörer är ofta mer känsliga för cellgifter (som riktar sig mot delande celler) än långsamväxande, indolenta lymfom som Follikulärt lymfom.
Klinisk kemi
DLBCL är en diagnos, inte en analyt — den utreds laboratoriemedicinskt via immunfenotypning, genetisk analys och benmärgsbedömning, sammanvägt med blodstatus och klinik.
- Richters transformation: KLL (B-cells kronisk lymfatisk leukemi) “akutiseras” och övergår oftast till just DLBCL — övergången är smygande, med suddig gräns mellan lymfom och leukemi, och kan misstänkas vid snabb tillväxt av lymfkörtlar eller stigande LD hos en KLL-patient.
- WHO-klassifikationen delar in lymfatiska neoplasier i tre kategorier: B-cells, T-cells och NK-cells neoplasier (Hodgkins lymfom kvarstår som egen enhet). I Sverige diagnosticeras ca 1700 nya lymfom/år, varav ca 200 HD och resten NHL — DLBCL är det vanligaste NHL.
- Laboratoriemedicinsk utredningsgång vid lymfom/leukemimisstanke:
- Immunfenotypning — central för findiagnostik, avgör cellinje och mognadsstadium.
- Genetisk analys/cytogenetik — tas med redan i initial bedömning, styr klassifikation och prognos.
- Benmärgsbedömning — krävs för fullständig utredning vid leukemisk bild.
- Blodstatus — screeningmetod som utlöser vidare utredning vid misstänkt malign hematologisk sjukdom.
- S-LD — mycket ospecifik markör för cellsönderfall (stiger även vid hemolys), men används kliniskt för prognos och terapimonitorering vid Non-Hodgkinlymfom.
Tenta-fokus
Förhöjt S-LD hos en KLL-patient med snabbt växande lymfkörtlar väcker misstanke om Richters transformation till DLBCL — LD fungerar här som prognosmarkör, inte som diagnostisk markör i sig.
Kopplingar
Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Relaterat: Rituximab, Germinalcenterreaktion, Follikulärt lymfom, Non-Hodgkin lymfom, LD, Immunfenotypning, Benmärgsbedömning