Lymfoblastlymfom

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Lymfoblastlymfom är ett höggradigt malignt lymfom uppbyggt av omogna lymfoblaster i lymfkörtel och annan lymfocytrik vävnad. Det är den solida motsvarigheten till akut lymfatisk leukemi och nämns i kompendiet som en av de sjukdomar som KLL kan transformeras till.

Mekanism

• Enligt WHO:s princip ska lymfatiska leukemier och lymfom klassificeras tillsammans, eftersom lymfoida neoplasier uppträder i både cirkulerande och solida faser. Lymfoblastlymfom och ALL representerar samma klonala sjukdom med olika tyngdpunkt.
• Tumörcellen är en omogen prekursorcell av T- eller B-cellstyp vars utmognad blockerats av en genetisk förändring.
• Vid Richters transformation övergår KLL till en mer aggressiv sjukdom, oftast diffust storcelligt B-cellslymfom, men transformationsbegreppet inkluderar också övergång till Hodgkins lymfom, prolymfocytleukemi och eventuellt lymfoblastlymfom.
• Observera att “akutisering” av KLL i egentlig mening inte innebär övergång till ALL — de omognare cellerna är i stället av prolymfocyttyp.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Klinisk bild: snabbt växande lymfadenopati, ofta mediastinal massa, med successivt benmärgsengagemang.
• Diagnosen ställs på vävnadsbedömning från lymfkörtel kompletterad med immunfenotypning och cytogenetisk analys; gränsen mot ALL sätts efter graden av benmärgs- och blodengagemang.
• Vid känd KLL bör snabb klinisk försämring med tillväxande körtlar och stigande LD väcka misstanke om transformation.
• Differentialdiagnos mot andra höggradiga lymfom, t.ex. Burkitts lymfom.

Kopplingar

Relaterat: ALL, Lymfoblast, Richters transformation, DLBCL, KLL, Lymfom, Prolymfocytleukemi