Neoplasi

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Neoplasi betyder nybildning av vävnad genom autonom, okontrollerad celltillväxt. Inom hematologin används begreppet om klonala sjukdomar utgångna från benmärgens eller lymfoid vävnads celler — leukemier, lymfom och myelom.

Mekanism

• En genetisk förändring i en enda cell ger via mitos upphov till en klon av identiska celler; om populationen blir tillräckligt stor uppstår sjukdom.
• Hos myeloiska neoplasier är upphovscellen ofta en multi- eller pluripotent stamcell; det är främst den genetiska förändringen som avgör vilket mognadsstadium tumörcellen når i benmärg eller blod.
• Vid lymfatiska neoplasier är upphovscellen (“cell of origin”) ofta densamma som tumörcellen och dess utvecklingsstadium vid diagnos — t.ex. kan en mogen follikelcentercell i lymfkörteln tumöromvandlas.
• Neoplastisk infiltration i benmärgen tränger undan normal hematopoes och hämmar nyproduktionen av erytrocyter — därför kan neoplasm tillsammans med järnbrist, folatbrist och inflammation minska erytrocytmassan även när hemolysen inte är grav.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Hematologiska neoplasier klassificeras enligt WHO efter morfologi, immunfenotyp, genetiska faktorer och kliniska fynd; klassifikationen bygger på uppdelning av cellinjerna (myeloid, lymfoid, histiocytär/dendritisk, mastcell).
• WHO anser att både lymfatiska leukemier och lymfom ska inkluderas, eftersom både cirkulerande och solida faser förekommer — t.ex. är KLL och småcelligt lymfocytiskt lymfom två manifestationer av samma neoplasm.
• WHO-kommittén undviker medvetet prognostiska grupperingar, då dessa anses leda till missbedömning snarare än förutsägbarhet.

Kopplingar

Relaterat: Klon, Mutation, Leukemi, Lymfom, Myeloproliferativ neoplasi, Malignitet, WHO