Pluripotent stamcell

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Den pluripotenta (multipotenta) stamcellen i benmärgen är den odifferentierade cell som kan ge upphov till samtliga blodcellslinjer — myeloid och lymfoid — och som samtidigt förnyar sig själv.

Mekanism

• Från stamcellspoolen utgår hematopoesen via linjebestämda progenitorer: den myeloida progenitorn ger neutrofila, eosinofila och basofila granulocyter, monocyter/makrofager, erytrocyter och trombocyter; den lymfoida ger B-, T- och NK-celler.
• Benmärgen är organiserad i stamcellspool → mitospool → mognads- och depåpool.
• Vid myeloiska neoplasier sitter defekten i en sjuk pluripotent stamcell; det är främst den genetiska förändringen som avgör vilket mognadsstadium tumörcellen når i benmärg eller blod.
• CMPD: klonal stamcellssjukdom med effektiv hematopoes → ökat antal mogna blodceller, cellrik benmärg utan dysplasi, ofta förstorad mjälte och/eller lever.
• MDS: klonal stamcellssjukdom med ineffektiv hematopoes → cytopenier och morfologiska dysplasier trots ofta cellrik märg.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Begreppet förklarar varför en enda genetisk händelse kan påverka flera cellinjer samtidigt: vid KML återfinns Ph¹ i granulocytiska, erytropoetiska och trombopoetiska celler samt i lymfocytförstadier.
• Det förklarar också varför AML kan utvecklas ur MDS eller myeloproliferativ neoplasi — samma sjuka stamcellsklon förvärvar ytterligare förändringar.
• Diagnostiken av stamcellssjukdomar kräver benmärgsbedömning med cytogenetik och molekylärgenetisk analys.
• Kurativ behandling vid flera av dessa tillstånd är benmärgstransplantation, dvs. ersättning av hela stamcellspoolen.

Kopplingar

Relaterat: Stamcell, Hematopoetisk stamcell, Hematopoes, Myeloid cellinje, Lymfoid cellinje, Kroniska myeloproliferativa sjukdomar, Myelodysplastiskt syndrom, Benmärg