Follikelcentercell
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Vad är det?
Mogen B-cell belägen i groddcentrum (follikelcentrum) i en lymfkörtel. Cellen är ett viktigt exempel på en “cell of origin” — den upphovscell som WHO-klassifikationen definierar för varje lymfatisk neoplasi.
Mekanism
- I follikelcentrum genomgår B-cellen affinitetsmognad: den delar sig snabbt och utsätter sina immunglobulingener för avsiktliga mutationer och rekombinationer för att förbättra antikroppsaffiniteten.
- Den höga mitosaktiviteten och den inbyggda genetiska instabiliteten gör cellen särskilt sårbar: en genetisk förändring kan här ge tumöromvandling.
- Vissa lymfatiska tumörsjukdomar uppstår alltså i en cell i sent utmognadsstadium, till skillnad från de akuta leukemierna som utgår från omogna förstadier.
- Klassiskt exempel är translokationen t(14;18) vid follikulärt lymfom, som ställer en anti-apoptosgen under immunglobulingenens kontroll.
Klinisk relevans & Diagnostik
- WHO indelar de lymfatiska neoplasierna i B-cells-, T-cells- och NK-cellsneoplasier, med Hodgkins lymfom som egen enhet. Follikelcentercellen är upphovscell för flera non-Hodgkinlymfom.
- Diagnostiken bygger på morfologi i lymfkörtelbiopsi kombinerat med immunfenotyp och genetiska analyser.
- Att både cirkulerande och solida faser förekommer är skälet till att WHO inkluderar både lymfatiska leukemier och lymfom i samma system — KLL och småcelligt lymfocytiskt lymfom är två manifestationer av samma neoplasm.
- Transformation till mer aggressiv sjukdom, t.ex. DLBCL, kan ske i efterförloppet (Richter transformation vid KLL).
Kopplingar
Relaterat: Lymfkörtel, B-lymfocyt, Lymfom, Non-Hodgkins lymfom, Neoplasi, DLBCL