Koristom

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Vad är det?

• Ett koristom (heterotopi, ektopi) är en normalt uppbyggd vävnad som ligger på fel plats. Det är en utvecklingsanomali, inte en tumör: vävnaden är mikroskopiskt normal, välorganiserad och växer inte autonomt.
• Ordet kommer av grekiska chorizo, “att skilja av” — under embryogenesen har en vävnadsknopp separerats och hamnat utanför sin rätta lokal.
• Termen ska hållas isär från tre närliggande begrepp, och just den avgränsningen är hela poängen med att lära sig ordet:
  • Hamartom — vävnad som är rätt placerad men fel organiserad: normala celltyper för organet i en oordnad, tumörliknande men icke-neoplastisk massa.
  • Koristom — rätt organiserad vävnad, fel plats.
  • Neoplasi — autonom, klonal proliferation som fortsätter oberoende av tillväxtsignaler.
  • Teratom — äkta tumör från germinalceller med vävnad från flera germinalskikt; till skillnad från koristom är teratom neoplastiskt.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Uppkomsten är en migrations- eller separationsstörning under organogenesen. Det förklarar också var koristom typiskt hittas: längs den väg en vävnad normalt vandrar under fosterutvecklingen.
• Klassiska exempel:
  • Meckels divertikel — ektopisk gastrisk (och ibland pankreatisk) mukosa i ileum, kvarleva av ductus omphaloentericus.
  • Ektopisk pankreasvävnad i magsäck, duodenum eller tarmvägg.
  • Ektopisk tyreoideavävnad — lingual tyreoidea eller vävnad längs ductus thyreoglossus; ibland är detta patientens enda fungerande tyreoidea.
  • Ektopisk paratyreoidea i tymus eller mediastinum, till följd av gemensamt ursprung i tredje/fjärde svalgfickan.
  • Ektopisk binjurebarksvävnad längs gonadernas nedvandringsväg — i retroperitoneum, i brocksäckar, i testis eller ovarium.
  • Nefrogena rester och splenculi (bimjältar).
  • Endometrios kan begreppsmässigt beskrivas som ektopisk endometrievävnad, men mekanismen anses främst vara retrograd menstruation eller metaplasi snarare än embryonal förflyttning.
• Varför det spelar roll biologiskt: den felplacerade vävnaden behåller sin funktion och sitt hormonsvar. Ektopisk gastrisk mukosa utsöndrar syra, ektopisk pankreas utsöndrar enzymer, ektopisk tyreoidea producerar tyreoideahormon och tar upp jod, ektopisk endometrievävnad svarar på östrogen.
• Och den kan drabbas av samma sjukdomar som originalvävnaden — inklusive malignitet. Ektopisk tyreoideavävnad kan utveckla Tyreoideacancer.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Meckels divertikel — “regel om 2:or”: ~2 % av befolkningen, ~2 fot proximalt om ileocekalvalven, ~2 tum lång, ofta symtomatisk före 2 års ålder. Syraproducerande ektopisk mukosa ger ulceration i intilliggande ileum och smärtfri rektalblödning hos barn — den vanligaste orsaken till betydande nedre GI-blödning i den åldern. Kan även ge invagination, volvulus eller appendicitliknande bild. Diagnostiseras med Meckelskintigrafi (⁹⁹ᵐTc-pertekhnetat, som tas upp av gastriska mukösa celler).
• Kirurgisk fälla vid tyreoideaoperation: om lingual eller ektopisk tyreoidea är den enda körtelvävnaden leder resektion till permanent hypotyreos. Preoperativ skintigrafi klarlägger detta.
• Ektopisk paratyreoidea förklarar en betydande andel av misslyckade paratyreoideaoperationer vid hyperparatyreoidism; sestamibiskintigrafi och 4D-DT används för lokalisering, och mediastinal exploration kan krävas.
• Radiologisk och patologisk förväxlingsrisk: ektopisk vävnad kan tolkas som metastas eller tumör. En “metastas” i mediastinum som visar sig vara normal tymus- eller paratyreoideavävnad, eller ett ektopiskt pankreas som ses som submukös ventrikeltumör och differentialdiagnostiseras mot GIST.
• Behandlingsprincipen är att koristom inte behöver behandlas om det inte ger symtom — det är just skillnaden mot neoplasi.

Klinisk pärla

Smärtfri rektalblödning hos ett litet barn ska leda tanken till Meckels divertikel — och mekanismen är fullt begriplig: det är syra från gastrisk mukosa som fräter på tarmslemhinna som aldrig var byggd för syra.

Tenta-fokus

Kunna definitionerna sida vid sida: koristom = normal vävnad på fel plats, hamartom = oordnad men rätt placerad vävnad, teratom = neoplasi från germinalceller. Plus Meckels divertikel som paradexempel.

Kopplingar

Relaterat: Hamartom, Teratom, Neoplasi, Metaplasi, Dysplasi, Missbildning, Meckels divertikel, Tyreoideacancer, GIST, Endometrios, Hyperparatyreoidism