Prolymfocytleukemi

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Prolymfocytleukemi (PLL) är en ovanlig, aggressiv lymfoproliferativ sjukdom där blodbilden domineras av prolymfocyter — stora lymfoida celler med framträdande nukleol. Den kan uppträda de novo eller som transformation av KLL.

Mekanism

• Den klonala B-cellspopulationen fastnar i ett omoget mognadsstadium med bibehållen proliferationsförmåga.
• Vid KLL innebär “akutisering” inte övergång till ALL — akut lymfatisk leukemi är ytterst sällan av B-typ — utan att de omognare cellerna är av prolymfocyttyp.
• Prolymfocytleukemi räknas tillsammans med diffust storcelligt B-cellslymfom, Hodgkins lymfom och eventuellt lymfoblastlymfom in i begreppet Richters transformation.
• Liksom vid andra lymfoproliferativa sjukdomar utvecklas den neoplastiska cellen inte till plasmacell, vilket ger minskad immunglobulinproduktion och immunpares.
• Cellerna infiltrerar benmärg och mjälte, vilket ger uttalad splenomegali.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Kliniskt ses ofta mycket högt LPK, påtaglig splenomegali men förhållandevis liten lymfadenopati, samt tilltagande anemi och trombocytopeni.
• Diagnosen bygger på morfologi i blodutstryk (perifert blod) med hög andel prolymfocyter, kompletterad med immunfenotypning och cytogenetik.
• Immunfenotypen skiljer sig från klassisk KLL, där cellerna är CD5+ CD19+ CD23+ CD200+ med svagt CD20/CD22.
• Transformation från KLL innebär sämre prognos och kräver förnyad benmärgsbedömning.

Kopplingar

Relaterat: Prolymfocyt, KLL, Richters transformation, DLBCL, Lymfoproliferativ sjukdom, Lymfoblastlymfom, Immunfenotypning, Splenomegali