Immunpares

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Immunpares betecknar sänkta nivåer av de normala, polyklonala immunglobulinerna till följd av att en malign klon tränger undan den friska plasmacellspopulationen. Fyndet är typiskt vid KLL och vid myelom.

Mekanism

• Vid lymfoproliferativa sjukdomar utvecklas den neoplastiska B-cellen — till skillnad från den normala B-cellen — inte till plasmacell.
• Därigenom bildas mindre immunglobulin, med sämre infektionsförsvar som följd.
• I ett senare skede dominerar lymfocyter i benmärgen och undantränger övriga poeser, vilket förstärker bortfallet.
• Vid myelom produceras stora mängder av en enda monoklonal molekyl samtidigt som de övriga klasserna undertrycks — totalt Ig kan alltså vara högt medan de funktionella antikropparna saknas.
• Resultatet är en humoral immundefekt som drabbar försvaret mot kapselförsedda bakterier särskilt hårt.

Klinisk relevans & Diagnostik

Immunpares anges i kompendiets sammanfattande tabell som ett av de karakteristiska övriga fynden vid KLL — motsvarande DIC och högt urat vid AML, och CNS-engagemang vid ALL. Den påvisas genom kvantifiering av IgG, IgA och IgM eller genom proteinfraktioner med elektrofores, där gammaregionen är avflackad. Kliniskt yttrar sig immunparesen som återkommande luftvägsinfektioner hos en i övrigt måttligt sjuk äldre patient, och den är en av de faktorer som styr behandlingsindikation vid KLL.

Kopplingar

Relaterat: KLL, Immunglobulin, Plasmacell, Myelom, Immunförsvar, Proteinfraktioner, M-komponent