Myelomceller

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 03 Blodcellsutveckling och B-celler

Vad är det?

Maligna, monoklonala plasmaceller som ackumuleras i benmärgen vid myelom. De härstammar från en enda transformerad B-lymfocyt och producerar alla samma immunglobulin — den M-komponent som ses vid elektrofores.

Mekanism

• Myelomcellen behåller plasmacellens grundutseende: excentrisk kärna med “hjulekerkromatin”, djupt basofil cytoplasma och perinukleär uppklarning (Golgi-zon).
• Malignitetstecken är nukleolförande celler, kärnpolymorfi, flerkärnighet och stora, omogna former — vid benmärgsbedömning granskas därför både plasmacellernas antal och deras utseende.
• Cellerna växer ofta i härdar (fokalt) i märgen i stället för jämnt spridda.
• De frisätter faktorer som aktiverar osteoklaster och hämmar osteoblaster, vilket ger osteolytiska skelettdestruktioner och hyperkalcemi.
• Undanträngning av normal hematopoes ger anemi och övriga cytopenier; hämmad normal antikroppsproduktion ger immunpares.
• Fria lätta kedjor filtreras i glomerulus och skadar tubuli — myelomnjure.

Klinisk relevans & Diagnostik

Diagnostiken bygger på benmärgsprovtagning med kvantifiering av plasmacellsandelen, elektrofores med immunfixation, fria lätta kedjor i serum och Bence Jones-proteinuri, samt kalcium, kreatinin och Blodstatus. Utstryket kan visa kraftig myntrullebildning och hög SR till följd av M-komponenten. Klonalitet visas med immunfenotypning eller flödescytometri.

Tenta-fokus

Vid lokala maligna benmärgsförändringar (tumörceller, myelomceller) kan en enstaka punktion bli missvisande om man inte träffar härden — en normal aspiration utesluter alltså inte myelom, och benmärgsbiopsi med PAD behövs.

Kopplingar

Relaterat: Myelom, Plasmaceller, M-komponent, Benmärgsprovtagning, Immunpares, Fria lätta kedjor, MGUS