Tumörlyssyndrom

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Vad är det?

• Tumörlyssyndrom (TLS) är ett akut, livshotande metabolt tillstånd som uppstår när ett stort antal tumörceller sönderfaller samtidigt och släpper ut sitt intracellulära innehåll i blodbanan.
• Uppträder oftast inom 12–72 timmar efter påbörjad behandling av en högproliferativ malignitet – men kan även uppstå spontant.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Allt handlar om vad som finns inne i en cell och som normalt inte ska finnas ute:
  • Kalium → Hyperkalemi → risk för Arytmi och hjärtstillestånd. Den snabbast dödliga komponenten.
  • Fosfat → Hyperfosfatemi → binder kalcium → Hypokalcemi med kramper, tetani och QT-förlängning; kalciumfosfat fälls ut i tubuli.
  • Nukleinsyror → purinnedbrytning → Hyperurikemi → uratkristaller i tubuli.
  • Cellsönderfall ger även kraftigt stegrat LD.
• Njursvikt uppstår genom tre samverkande mekanismer: uratkristallutfällning, kalciumfosfatutfällning och volymförlust. Njursvikten förvärrar i sin tur alla elektrolytrubbningar – en ond cirkel.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Riskgrupper: Burkitt lymfom (högsta risken), Pre-B ALL, Akut myeloisk leukemi med hög blastcount, DLBCL med stor tumörbörda, KLL vid behandling med venetoklax.
• Profylax – det viktigaste momentet:
  • Riklig intravenös hydrering för att öka urinflödet och späda ut utfällningsbenägna salter.
  • Allopurinol (xantinoxidashämmare) – förebyggande, blockerar nybildning av urat.
  • Rasburikas (rekombinant urikas) – bryter ned befintligt urat till allantoin. Används vid hög risk eller redan etablerad hyperurikemi.
  • Täta elektrolytkontroller, EKG-övervakning.
• Behandling av etablerat TLS: korrigera Hyperkalemi akut, undvik rutinmässig kalciumtillförsel vid asymtomatisk hypokalcemi (risk för ytterligare utfällning), dialys vid refraktär rubbning.
• Alkalinisering av urinen används inte längre rutinmässigt – den ökar uratlösligheten men ökar samtidigt kalciumfosfatutfällningen.

Tenta-fokus

Den metabola bilden ska kunnas utan att tveka: hyperkalemi, hyperfosfatemi, hyperurikemi och HYPOkalcemi. Kalcium är den enda som går ner – för att fosfatet binder det. Detta är en klassisk tentafråga.

Klinisk pärla

Att den mest kemosensitiva tumören också är den farligaste att börja behandla är ett paradoxalt men centralt kliniskt faktum. Vid Burkitt lymfom sätter man in profylax innan första cytostatikadosen, inte efter.

Kopplingar

Relaterat: Burkitt lymfom, Allopurinol, Rasburikas, Hyperkalemi, Cellgifter, Akut njursvikt, 14 Hematoonkologi och Benmärgssjukdom