Lymfom (som Nomenklaturundantag)
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2, MDBI
Vad är det?
Lymfom är den samlade termen för maligna tumörer som uppstår från lymfoida celler (B- eller T-celler), och ytterligare ett undantag från standardnomenklaturen.
Mekanism
Uppstår genom malign transformation av lymfocyter vid något stadium av deras mognad/differentiering, ofta kopplat till genetiska translokationer som uppstår under de normala men risktagande processerna av gen-rearrangemang (V(D)J-rekombination) och somatisk hypermutation.
Klinisk relevans & Diagnostik
Delas huvudsakligen in i Hodgkin lymfom och Non-Hodgkin lymfom, med många undertyper som skiljer sig i ursprungscell, genetik, aggressivitet och behandling (se Hodgkin lymfom och Non-Hodgkin lymfom för detaljer).
Klinisk pärla
“Lymfom” bryter mot standardsuffix-systemet (varken -karcinom eller -sarkom) – tillsammans med melanom, mesoteliom och seminom/dysgerminom är detta ett av de klassiska namngivningsundantagen som ofta efterfrågas.
Klinisk kemi
- Lymfom är ingen enskild analyt utan utreds och följs laboratoriemedicinskt med en kombination av blodprover, benmärgsundersökning och immunologisk/molekylär diagnostik.
- S-LD: används vid prognos och terapimonitorering vid Non-Hodgkinlymfom. OBS: maligna lymfom visar sällan höga total-LD, trots betydande tumörcellsomsättning — till skillnad från t.ex. hemolys, där framför allt LD-isoform 1+2 stiger kraftigt.
- B-SR: kan vara förhöjd vid lymfom, men SR drivs i hög grad av immunglobulinnivåer — vid oklar SR-stegring bör S/P-Proteinfraktioner (elfores) beställas för att undersöka M-komponent eller polyklonal Ig-ökning, snarare än att stanna vid SR ensamt.
- S-Beta-2-mikroglobulin: tumörmarkör (del av HLA-molekylen) som stiger vid lymfom, myelom och KLL; högre nivåer speglar större tumörbörda/cellomsättning och används i prognosbedömningen.
- Blodstatus ingår i grundutredningen — cytopenier kan uppstå vid benmärgsinfiltration, och benmärgsbedömning krävs vid misstanke om benmärgsengagemang.
- Immunfenotypning med flödescytometri har en central roll i findiagnostiken av lymfom — kartlägger vilken cellinje (B-, T- eller NK-cell) och vilket mognadsstadium tumörcellen tillhör, och används för att särskilja lymfomsubtyper.
- Vid myelommisstanke, som ofta är en differentialdiagnos, kompletteras alltid med U-Proteinfraktioner eller S/P-FLC (fria lätta kedjor).
Tenta-fokus
LD används som prognosmarkör vid Non-Hodgkinlymfom, men maligna lymfom visar sällan höga total-LD — blanda inte ihop det med hemolys, där LD-isoform 1+2 stiger kraftigt. Vid oklar SR-stegring: beställ Proteinfraktioner, inte enbart upprepad SR.
Kopplingar
Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Relaterat: Hodgkin lymfom, Non-Hodgkin lymfom, 14 Hematoonkologi och Benmärgssjukdom, LD, Proteinfraktioner, Blodstatus, Flödescytometri