Neurogen atrofi
Kurs: MDBI
| Typ | Patologiskt fynd i skelettmuskel vid denervering |
| Nyckelfynd | Gruppatrofi och fibertypsgruppering |
| Orsak | Skada på motorneuron eller perifer nerv |
Vad är det?
- Neurogen atrofi är den muskelatrofi som uppstår när muskelfibrer förlorar sin innervation (denervering), till skillnad från myopatisk atrofi som beror på primär muskelsjukdom.
- Ses vid sjukdomar i motorneuron (t.ex. ALS, spinal muskelatrofi) eller perifera nerver (polyneuropati, nervkompression).
Morfologi
- Angulär atrofi: denerverade fibrer krymper och blir små och kantiga (i tvärsnitt).
- Gruppatrofi: hela grupper av fibrer atrofierar tillsammans (samma motoriska enhet).
- Fibertypsgruppering: vid reinnervation tar överlevande axon över grannfibrer → förlorat schackbrädesmönster, öar av samma fibertyp (ATPas-färgning).
- Target-fibrer kan ses vid reinnervation.
Förekomst och differentialdiagnos
- Skiljs från myopatisk atrofi (rundade atrofiska fibrer, fibernekros/regeneration, endomysial fibros, inflammation).
- Elektromyografi (EMG) visar neurogent mönster; muskelbiopsi bekräftar morfologin.
Klinisk betydelse
- Fynden lokaliserar problemet till nerv/motorneuron snarare än muskel och styr vidare utredning.
- Kronisk denervering med fibertypsgruppering talar för långvarig, reinnerverande process.
Tenta-fokus
Neurogen atrofi = gruppatrofi + angulära fibrer + fibertypsgruppering (denervering/reinnervation). Myopatisk atrofi = rundade fibrer, nekros/regeneration, fibros. Denna kontrast är en klassisk histopatologisk tentafråga.
Klinisk pärla
Fibertypsgruppering = “kartan har ritats om” — friska axon har adopterat denerverade grannfibrer, vilket avslöjar en pågående nerv-/motorneuronskada snarare än en primär muskelsjukdom.
Kopplingar
- Motorneuron — vars skada orsakar denervering
- Muskelfysiologi — normal motorisk enhet som bakgrund
- Gruppatrofi — det centrala morfologiska fyndet
- ALS — klassisk motorneuronsjukdom med neurogen atrofi
- Myopati — differentialdiagnostisk motpol