Pneumonit

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Pneumonit betecknar inflammation i lungvävnaden — särskilt i Alveolarvägg och Interstitium — utan att det nödvändigtvis rör sig om en bakteriell infektion.
• Termen används i praktiken för icke-infektiös eller icke-purulent lunginflammation, till skillnad från Pneumoni där alveolerna fylls av inflammatoriskt exsudat vid infektion.
• Gränsdragningen är inte skarp och begreppen överlappar, men skillnaden styr behandlingen: Kortikosteroider och exponeringsstopp vid pneumonit, Antibiotika vid pneumoni.

Etiologi

• Hypersensitivitetspneumonit (allergisk alveolit): inhalation av organiskt damm — Fågelskötarlunga, Farmers lung med termofila aktinomyceter, luftfuktarlunga.
• Aspirationspneumonit (Mendelsons syndrom): kemisk skada av surt maginnehåll.
• Läkemedelsutlöst pneumonit: Amiodaron, Metotrexat, Bleomycin, Nitrofurantoin, Immuncheckpointhämmare som Pembrolizumab och Nivolumab.
• Strålpneumonit: 1–3 månader efter Strålbehandling mot thorax; övergår senare i Lungfibros.
• Radiologiska/kemiska agens: Kiseldamm, Asbest, klorgas, e-cigaretter (EVALI).
• Infektiösa former som ändå kallas pneumonit: CMV-pneumonit, Pneumocystis jirovecii och vissa virusinfektioner med diffus interstitiell bild.
• Systemsjukdom: Reumatoid artrit, Systemisk skleros, Dermatomyosit, Sarkoidos.

Patofysiologi

• Skadan sitter i Alveolärt epitel och Kapillärendotel med ökad permeabilitet, interstitiellt ödem och infiltration av Lymfocyter, Makrofager och ibland Eosinofiler.
• Vid hypersensitivitetspneumonit rör det sig om en kombinerad typ III- och typ IV-reaktion med icke-nekrotiserande Granulom i bronkiolcentrerad fördelning.
• Kronisk oåtgärdad inflammation leder till Fibros och irreversibel restriktiv funktionsnedsättning.

Symtom och diagnostik

• Torrhosta, Dyspné vid ansträngning, ibland feber och sjukdomskänsla; kroniskt förlopp ger viktnedgång och Trumpinnefingrar.
• Auskultation: sena inspiratoriska Rassel, ofta “velcro-rassel”; ibland inspiratoriskt pip (“squeak”).
• HRCT är nyckelundersökningen: Mattglasförtätningar, centrilobulära noduli och Mosaikattenuering med air trapping.
• Spirometri visar Restriktiv lungfunktionsnedsättning med sänkt DLCO.
• BAL med uttalad Lymfocytos (ofta över 30 procent, lågt CD4/CD8 vid hypersensitivitetspneumonit — till skillnad från högt vid Sarkoidos).
• Noggrann exponeringsanamnes: fåglar, hö, fuktskada, jacuzzi, hobby och alla läkemedel.

Behandling

• Eliminera exponeringen — enskilt viktigaste åtgärden vid hypersensitivitets- och läkemedelsutlöst pneumonit.
• Kortikosteroider i nedtrappande dos vid uttalade symtom eller fibrosrisk.
• Vid Aspirationspneumonit ges understödjande behandling; antibiotika endast vid tecken på sekundär bakteriell infektion.
• Vid checkpointhämmarutlöst pneumonit: grad 2 eller högre kräver behandlingsuppehåll och Prednisolon, ibland Infliximab vid steroidrefraktäritet.

Klinisk pärla

Fråga alltid om fåglar och fuktskador i bostaden vid oklar torrhosta och dyspné med normal lungröntgen. Hypersensitivitetspneumonit missas ofta i månader och blir irreversibel — HRCT och exponeringsanamnes ställer diagnosen långt innan spirometrin blir tydligt patologisk.

Tenta-fokus

Skilj pneumonit från pneumoni: pneumonit ger typiskt bilaterala diffusa interstitiella förändringar, torrhosta, låggradig eller ingen feber, negativa odlingar och svarar på steroider. Pneumoni ger fokalt alveolärt infiltrat, produktiv hosta, hög feber, positiv odling och svarar på antibiotika. Immuncheckpointhämmare är en snabbt växande orsak som examinatorer gärna frågar om.

Kopplingar

• Hypersensitivitetspneumonit — vanligaste immunologiska formen
• Aspirationspneumonit — kemisk skada som ofta överbehandlas med antibiotika
• Pneumoni — den infektiösa motsvarigheten och främsta differentialdiagnosen
• Lungfibros — slutstadiet vid kvarstående inflammation
• Immuncheckpointhämmare — modern läkemedelsorsak med särskild handläggning