Fibroserande mediastinit

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Fibroserande mediastinit (skleroserande mediastinit) är ett sällsynt tillstånd där invasiv fibros ersätter normal mediastinal fettvävnad.
• Fibrosen komprimerar vitala strukturer — Vena cava superior, Lungvener, Pulmonalisartärer, Trakea, Bronker och Esofagus.

Etiologi

• Histoplasma capsulatum är vanligaste orsaken i endemiska områden (Ohio-/Mississippidalen i USA) — granulomatös reaktion efter tidigare infektion.
• Andra infektiösa orsaker: Tuberkulos, Blastomykos, Aspergillos, Kryptokockos.
• Icke-infektiösa: IgG4-relaterad sjukdom, Sarkoidos, strålbehandling, Retroperitoneal fibros (Ormonds sjukdom) — del av multifokala fibroinflammatoriska syndrom.

Patofysiologi

• Antas vara ett överdrivet immunologiskt svar på svampantigen snarare än aktiv infektion — därför har Antimykotika ofta begränsad effekt.
• Kronisk granulomatös inflammation → fibroblastproliferation, TGF-beta-driven Kollagen-inlagring → hård, infiltrerande massa.
• Kompressionen ger sekundära förändringar: Pulmonell hypertension, postobstruktiv pneumoni, Hemoptys från kollateraler.

Symtom

• Dyspné, Hosta, Hemoptys, Bröstsmärta, recidiverande Pneumoni.
• Vena cava superior-syndrom: svullnad i ansikte/armar, halsvenstas, plethora, huvudvärk — klassisk manifestation.
• Dysfagi vid esofaguskompression, Heshet vid påverkan på Nervus laryngeus recurrens.

Diagnostik

• DT thorax med kontrast: infiltrerande mediastinal massa, ofta med Förkalkningar (talar för histoplasmos) och kärlkompression.
• MRT för kärlbedömning; PET-DT kan visa upptag men skiljer inte säkert från Lymfom eller Malignitet.
• Serologi/antigentest för Histoplasma; IgG4 i serum.
• Biopsi för att utesluta malignitet — visar tät hyalin fibros, ibland granulom.

Behandling och prognos

• Ingen behandling har säkert bevisad effekt på fibrosen.
• Endovaskulär stentning eller bronkial stentning vid symtomgivande kompression — huvudsakligen palliativt.
• Rituximab och Kortikosteroider kan hjälpa vid IgG4-relaterad sjukdom.
• Prognosen beror på om bilaterala centrala strukturer är engagerade — bilateral sjukdom har hög mortalitet.

Klinisk pärla

Vena cava superior-syndrom hos en yngre patient utan malignitet — tänk fibroserande mediastinit, särskilt vid förkalkade mediastinala lymfkörtlar och tidigare vistelse i histoplasmosendemiskt område.

Tenta-fokus

Vanligaste orsaken till SVC-syndrom är Lungcancer (särskilt Småcellig lungcancer) och Lymfom — men fibroserande mediastinit är den klassiska benigna orsaken och kopplas i tentasammanhang till Histoplasma capsulatum.

Kopplingar

• Histoplasma capsulatum — vanligaste utlösande agens
• Vena cava superior-syndrom — huvudmanifestation
• IgG4-relaterad sjukdom — icke-infektiös orsak
• Retroperitoneal fibros — systemisk parallell
• Granulom — histologisk grund