Vena cava superior-syndrom
Kurs: Basvetenskap 6
| Typ | Obstruktion av Vena cava superior med venös stas i huvud, hals och armar |
| Vanligaste orsak | Lungcancer (särskilt Småcellig lungcancer) — ca 50 %, Lymfom ca 20 % |
| Nyckelfynd | Ansiktssvullnad, halsvenstas utan pulsationer, kollateraler på bröstkorgen, dyspné |
| Diagnostik | Datortomografi thorax med kontrast — förstahandsval |
| Behandling | Endovaskulär Stent, Strålbehandling, Cytostatika, steroider |
Vad är det?
- Kliniskt syndrom av försämrat venöst återflöde från övre kroppshalvan när Vena cava superior komprimeras, infiltreras eller tromboseras.
- SVC har tunn vägg och lågt tryck (2–8 mmHg) och ligger inklämd mellan sternum, trakea, höger huvudbronk och paratrakeala lymfkörtlar — därför lättkomprimerad.
- Icke-malign andel har ökat till ~35 % pga Centrala venkatetrar och Pacemaker-elektroder.
Etiologi
- Malign (60–85 %): Småcellig lungcancer, Icke-småcellig lungcancer, Non-Hodgkinlymfom, Tymom, germinalcellstumör, mediastinala metastaser.
- Benign: kateterrelaterad Trombos, fibroserande Mediastinit (histoplasmos, TB), Aortaaneurysm, Struma med retrosternal växt, strålfibros.
Patofysiologi
- Ökat venöst tryck i huvud, hals och armar → interstitiellt ödem, konjunktival injektion, laryngealt och cerebralt ödem.
- Kollateralcirkulation utvecklas via Vena azygos, v. mammaria interna, v. thoracica lateralis och paravertebrala plexus — tar veckor.
- Obstruktion ovanför azygosinflödet ger mildare bild; obstruktion nedanför azygos är mer symtomgivande eftersom en huvudkollateral slås ut.
- Snabb obstruktion (trombos, aggressiv tumör) ger svårare symtom än långsam eftersom kollateraler saknas.
Symtom
- Svullnad av ansikte, hals och armar, värre i liggande och vid framåtböjning.
- Dyspné (vanligaste symtomet, ~60 %), hosta, heshet, Stridor.
- Huvudvärk, yrsel, synrubbning, förvirring — tecken på cerebralt ödem, larmsymtom.
- Status: fylda halsvener utan andningsvariation, Pembertons tecken (ansiktsrodnad vid armelevation), synliga kollateralvener på thoraxväggen.
| Grad (Yu) | Bild | Handläggning |
|---|---|---|
| 0–1 | Asymtomatisk/lindrig svullnad | Utredning i lugnt tempo, vävnadsdiagnos först |
| 2 | Måttlig, kosmetisk + funktionell | Utredning inom dagar |
| 3 | Cerebralt/laryngealt ödem, hemodynamisk påverkan | Akut stent |
| 4 | Betydande cerebralt ödem, hypotoni | Livshotande — omedelbar intervention |
Diagnostik
- DT thorax med iv kontrast visar nivå, grad, kollateraler och underliggande orsak.
- Vävnadsdiagnos före onkologisk behandling när det är kliniskt möjligt — Bronkoskopi, mediastinoskopi, pleuravätskecytologi, körtelbiopsi.
- Venografi vid planerad endovaskulär åtgärd.
- Lungröntgen visar breddökad mediastinum eller hilär massa i ~85 %.
Behandling
- Höjd huvudända, syrgas, undvik iv infarter i armarna (använd nedre extremitet eller femoral).
- Endovaskulär stent: snabbast symtomlindring (inom 24–72 timmar), lyckas i >90 %; förstahandsval vid grad 3–4.
- Strålbehandling: effektiv vid icke-småcellig lungcancer, effekt inom 1–2 veckor.
- Cytostatika: förstahandsval vid Småcellig lungcancer, Lymfom och germinalcellstumör — kemosensitiva.
- Antikoagulantia/trombolys vid kateterrelaterad trombos; överväg kateterborttagning.
- Kortikosteroider används vid lymfom och strålödem men kan maskera lymfomdiagnos — ge helst efter biopsi.
Klinisk pärla
VCS-syndrom är sällan en omedelbar livsfara — de flesta patienter tål att man tar en vävnadsdiagnos först. Undantaget är stridor, laryngealt ödem eller sänkt medvetande, då stent går före biopsi.
Tenta-fokus
Ge inte steroider innan lymfombiopsi tagits — lymfomceller är extremt steroidkänsliga och diagnosen kan gå förlorad. Kom ihåg att sätta perifer venkateter i NEDRE extremitet.
Kopplingar
- Småcellig lungcancer — vanligaste maligna orsaken
- Vena azygos — avgörande kollateralväg
- Lymfom — kemosensitiv orsak, biopsi före steroid
- Centrala venkatetrar — vanligaste benigna orsaken idag
- Dyspné — dominerande symtom