CuraKI

Disseminerad MAC

Disseminerad MAC

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Systemisk infektion med Mycobacterium avium complex — icke-tuberkulösa mykobakterier (NTM), främst M. avium och M. intracellulare.
  • Klassisk AIDS-definierande sjukdom hos patienter med CD4-tal < 50 celler/µl.
  • Kallas även DMAC (disseminated Mycobacterium avium complex).

Epidemiologi och riskfaktorer

  • Miljöbakterier som finns i vatten, jord, dusch- och ledningssystem — smittar inte mellan människor.
  • Inträdesport via Mag-tarmkanalen eller Luftvägarna.
  • Nästan uteslutande vid svår Immunbrist: obehandlad HIV med CD4 < 50, Anti-IFN-gamma-autoantikroppar, IL-12/IFN-gamma-axelns defekter (MSMD), efter Organtransplantation, vid behandling med TNF-hämmare.
  • Incidensen har fallit kraftigt sedan ART infördes.

Patofysiologi

  • MAC är en fakultativt intracellulär bakterie som överlever i Makrofager genom att blockera Fagolysosomal fusion.
  • Kontroll kräver en intakt IL-12–IFN-gamma-axel: makrofager producerar IL-12 → Th1-celler och NK-celler producerar IFN-gamma → makrofagaktivering.
  • Vid svår CD4-lymfopeni uteblir IFN-gamma → obehindrad bakteriell replikation i makrofager i Benmärg, Lever, Mjälte, Lymfkörtlar och Tarm.
  • Histologiskt ses Skummiga makrofager fyllda av syrafasta stavar med dåligt formade eller helt saknade granulom — det motsatta av Tuberkulos.

Symtom

  • Långdragen hög Feber och nattliga svettningar.
  • Uttalad Viktnedgång och avmagring.
  • Diarré och buksmärta (tarmengagemang).
  • Hepatosplenomegali, intraabdominell Lymfadenopati.
  • Laboratoriemässigt: uttalad Anemi (ofta transfusionskrävande), förhöjt ALP, förhöjt LD, Pancytopeni vid benmärgsengagemang.
  • Lungengagemang är inte dominerande vid disseminerad sjukdom (till skillnad från MAC-lungsjukdom hos KOL-patienter och äldre kvinnor med Lady Windermere-syndrom).

Diagnostik

  • Blododling för mykobakterier (specialmedium, t.ex. Isolator eller MB/BacT) — högst utbyte, positiv i >90 % vid DMAC.
  • Benmärgsbiopsi med odling och syrafast färgning — snabbare vid negativ blododling.
  • Odling från Leverbiopsi, lymfkörtel eller tarmbiopsi.
  • Artbestämning med Hybridisering eller MALDI-TOF; resistensbestämning för Klaritromycin är kliniskt viktig.
  • Positiv odling från sputum eller faeces betyder oftast kolonisation, inte disseminerad sjukdom.

Behandling

  • Kombinationsterapi i minst 12 månader och tills immunrekonstitution (CD4 > 100 i minst 6 månader):
  • Aldrig makrolid i monoterapi — snabb resistensutveckling.
  • ART ska startas — men var uppmärksam på IRIS (immune reconstitution inflammatory syndrome), som typiskt uppträder 2–8 veckor efter ART-start med feber och kraftig lymfadenit.
  • Primärprofylax med azitromycin 1200 mg/vecka rekommenderas inte längre rutinmässigt om ART sätts in snabbt.

Differentialdiagnoser

Klinisk pärla

Triaden feber + kraftigt förhöjt ALP + uttalad anemi hos en HIV-patient med CD4 < 50 ska omedelbart leda tanken till disseminerad MAC. ALP-stegringen speglar granulomatös leverinfiltration och är ett mycket användbart tidigt fynd.

Tenta-fokus

MAC hos immunkompetent ger lungsjukdom (bronkiektasier, nodulär medellobsförändring), MAC vid CD4 < 50 ger disseminerad sjukdom utan lungdominans. Behandlingen är alltid kombination med makrolid + etambutol — makrolid i monoterapi är ett klassiskt felsvar.

Kopplingar

  • Mycobacterium avium complex — agens
  • HIV — den dominerande riskfaktorn
  • CD4-tal — < 50 definierar riskgruppen
  • Klaritromycin — hörnsten i behandlingen
  • IRIS — komplikation vid ART-start
  • Tuberkulos — viktigaste differentialdiagnosen

Graph View

Backlinks