Romañas tecken

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Romañas tecken är en ensidig, oöm, indolent svullnad av båda Ögonlocken med lätt violett missfärgning — det klassiska tecknet på akut Chagas sjukdom.
• Uppstår när Trypanosoma cruzi tar sig in genom ögats slemhinna.
• Uppträder tillsammans med ipsilateral Preaurikulär lymfadenopati och konjunktivit.

Patofysiologi

• Smittan överförs av rovskinnbaggar (“kissing bugs”, till exempel Triatoma infestans) som suger blod nattetid, oftast i ansiktet.
• Insekten defekerar under blodmålet och avföringen innehåller metacykliska Trypomastigoter. Parasiten tränger in när personen kliar sig och gnuggar in avföringen i bettet, i Konjunktiva eller i annan slemhinna.
• Vid inokulationsstället uppstår en lokal inflammatorisk reaktion med parasitreplikation i Makrofager och lokala vävnadsceller.
• Motsvarande reaktion i huden på annan lokal kallas Chagom.
• Svullnaden beror på lokal inflammation och lymfstas, inte på allergisk reaktion — därav frånvaron av klåda och värmeökning.

Klinisk bild i akut fas

• Inkubationstid cirka 1–2 veckor.
• Feber, Sjukdomskänsla, generaliserad Lymfadenopati, Hepatosplenomegali och ibland Utslag.
• Hos barn kan akut Myokardit eller Meningoencefalit uppträda — de allvarligaste akuta komplikationerna.
• De flesta läker spontant över till Indeterminat fas utan symtom, som kan vara i årtionden.

Kronisk fas

• Cirka 20–30 procent utvecklar efter 10–30 år Kronisk Chagaskardiomyopati med Hjärtsvikt, Retledningshinder (typiskt Högersidigt skänkelblock plus Vänster främre fascikelblock), Arytmi, apikalt Aneurysm och risk för Plötslig hjärtdöd och Tromboembolism.
• Gastrointestinal form med Megaesofagus och Megakolon till följd av destruktion av Plexus myentericus (Auerbachs plexus).

Diagnostik

• Akut fas: direkt påvisande av parasiten — Tjock droppe/Giemsa-färgat blodutstryk, Mikrohematokritmetod eller PCR.
• Kronisk fas: Serologi med minst två olika testmetoder (ELISA plus IFA) eftersom parasitemin är låg.
• EKG och Ekokardiografi för kardiell utredning; Röntgen esofagus och kolon vid gastrointestinala symtom.

Behandling

• Bensnidazol eller Nifurtimox i 60 respektive 60–90 dagar.
• Effektivast i akut fas, hos barn och i indeterminat fas hos yngre vuxna; effekten på etablerad kardiomyopati är begränsad.
• Biverkningar är vanliga: Utslag, Perifer neuropati, Benmärgssuppression, viktnedgång.
• Symtomatisk behandling av Hjärtsvikt, Pacemaker/ICD vid retledningshinder, kirurgi vid megakolon.
• Andra smittvägar att komma ihåg: Blodtransfusion, Organtransplantation, kongenitalt och orala utbrott via kontaminerad fruktjuice.

Klinisk pärla

Romañas tecken syns bara hos en minoritet av akuta fall, men är närmast patognomont när det finns. Ensidigt periorbitalt ödem utan smärta, rodnad eller värmeökning hos någon med anamnes från Latinamerika ska väcka Chagasmisstanke — differentialdiagnosen Orbital cellulit är däremot smärtsam och röd.

Tenta-fokus

Jämför Trypanosoma cruzi (Amerikansk trypanosomiasis, smitta via avföring från skinnbagge, Romañas tecken/Chagom, kronisk hjärt- och tarmsjukdom, intracellulära Amastigoter) med Trypanosoma brucei (Afrikansk sömnsjuka, smitta via saliv från Tsetsefluga, Trypanosomchanker, Winterbottoms tecken, CNS-sjukdom, extracellulär med Antigen variation).

Kopplingar

• Chagas sjukdom — sjukdomen tecknet indikerar
• Trypanosoma cruzi — den orsakande parasiten
• Chagom — motsvarande inokulationsreaktion i huden
• Kronisk Chagaskardiomyopati — den fruktade sena komplikationen
• Bensnidazol — antiparasitär behandling med bäst effekt tidigt