Plötslig hjärtdöd

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Vad är det?

  • Oväntad död av kardiell orsak inom en timme från symtomdebut hos en person utan tidigare känt livshotande tillstånd.
  • Står för ungefär hälften av all kardiovaskulär död; i Sverige rör det sig om storleksordningen 10 000 fall per år.
  • Den omedelbara mekanismen är i de allra flesta fall Kammarflimmer eller pulslös Ventrikeltakykardi.

Varför är det viktigt / Mekanism

  • Modellen är substrat + trigger: en kronisk strukturell eller elektrisk avvikelse (substratet) plus en akut utlösande faktor (trigger) ger en malign arytmi.
ÅldersgruppVanligaste orsaker
< 35 årHypertrofisk kardiomyopati, Arytmogen högerkammarkardiomyopati, anomalt kranskärlsavgång, Långt QT-syndrom, Brugadas syndrom, Katekolaminerg polymorf ventrikeltakykardi, Myokardit, commotio cordis
> 35 årKranskärlssjukdom dominerar helt (ca 80 %), Dilaterad kardiomyopati, Aortastenos, Hjärtsvikt
TriggerMekanism
Akut ischemiElektrisk instabilitet i gränszonen
Hypokalemi, HypomagnesemiFörlängd repolarisation, Torsades de pointes
Fysisk ansträngningKatekolaminpåslag – typiskt vid LQT1 och CPVT
QT-förlängande läkemedelSe Torsades de pointes
Slag mot bröstkorgen (commotio cordis)Träff i T-vågens sårbara fas
  • Vid ärrbildning efter Hjärtinfarkt uppstår reentry runt fibrotiska områden – därför är nedsatt vänsterkammarfunktion (Ejektionsfraktion ≤ 35 %) den starkaste enskilda riskmarkören.

Klinisk relevans & Diagnostik

  • Överlevnaden avgörs av tiden till Defibrillering: chansen sjunker med cirka 10 % per minut utan Hjärt-lungräddning. HLR ungefär fördubblar överlevnaden genom att bromsa den nedgången.
PreventionÅtgärd
Primärprevention, HjärtsviktICD vid EF ≤ 35 % trots optimal medicinsk behandling
SekundärpreventionICD efter överlevt hjärtstopp utan reversibel orsak
Ärftliga syndromBetablockerare vid LQTS och CPVT, ICD vid högrisk, familjeutredning
Läkemedel vid HjärtsviktBetablockerare, RAAS-hämmare, MRA och SGLT2-hämmare minskar arytmidöd
BefolkningsnivåHjärtstartare på offentliga platser, HLR-utbildning, larmapp för frivilliga
  • Vid oklart hjärtstopp hos ung person ska obduktion med molekylär autopsi och kardiologisk screening av förstagradssläktingar erbjudas.
  • Reversibla orsaker att alltid gå igenom vid hjärtstopp: 4 H (hypoxi, hypovolemi, hypo-/hyperkalemi och metabolt, hypotermi) och 4 T (tamponad, tryckpneumothorax, toxiner, tromboembolism).

Tenta-fokus

Under 35 år = kardiomyopatier och jonkanalsjukdomar. Över 35 år = Kranskärlssjukdom. Den åldersgränsen styr hela utredningen, och den enskilt starkaste riskmarkören hos vuxna är nedsatt Ejektionsfraktion – inte symtom.

Klinisk pärla

Svimning under ansträngning (till skillnad från efter) är ett alarmsymtom som ska utredas kardiologiskt, inte avfärdas som vasovagal reaktion. Detsamma gäller svimning utlöst av plötsligt ljud eller av simning – de pekar direkt mot Långt QT-syndrom.

Klinisk pärla

Plötslig död hos en ung förstagradssläkting, inklusive oförklarad drunkning eller singelolycka med bil, är en anamnestisk uppgift som ska efterfrågas aktivt. Familjeanamnesen är ofta det enda som avslöjar en ärftlig jonkanalsjukdom före första händelsen.

Kopplingar

Relaterat: Kammarflimmer, Hjärt-lungräddning, ICD, Långt QT-syndrom, Brugadas syndrom, Hypertrofisk kardiomyopati, Kranskärlssjukdom, Basvetenskap 5 Moment 1