Torsades de pointes
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Torsades de pointes (TdP) är en polymorf Ventrikeltakykardi som uppträder i samband med förlängd QT-tid, med karakteristisk “vridning” av QRS-axeln kring baslinjen.
- Namnet betyder “vridning av spetsarna” och beskriver det sinusoidala mönstret där amplituden växlar var 5–20:e slag.
Mekanism
- Förlängd repolarisering (förlängd aktionspotential) → ökad risk för tidiga efterdepolarisationer i fas 2–3, drivna av reaktiverade L-typs kalciumkanaler.
- En EAD som når tröskelvärdet ger ett extraslag som infaller på föregående T-våg (R-på-T) och triggar arytmin.
- Underhålls av transmural dispersion av repolariseringen — epikardiella, M- och endokardiella celler repolariserar olika snabbt, vilket skapar substrat för funktionell reentry som vandrar och därmed ger den vridande axeln.
Tenta-fokus
Förlängd QT är i sig ofarlig — det är dispersionen i repolarisering mellan olika myokardlager som skapar arytmisubstratet. Det förklarar varför vissa läkemedel förlänger QT betydligt utan att ge TdP (amiodaron, som förlänger homogent) medan andra ger TdP vid måttlig förlängning (sotalol, kinidin). QT-tiden är alltså en grov surrogatmarkör, inte mekanismen.
Utlösande faktorer
- Läkemedel — nästan alltid via blockad av hERG-kanalen (I_Kr):
- Antiarytmika klass IA (kinidin, prokainamid) och III (sotalol, dofetilid, ibutilid).
- Antibiotika: makrolider (erytromycin, klaritromycin), fluorokinoloner.
- Antipsykotika: haloperidol, ziprasidon, kvetiapin. Antidepressiva: citalopram, escitalopram, TCA.
- Antiemetika: ondansetron, droperidol. Antimykotika: flukonazol. Metadon.
- Elektrolytrubbningar: Hypokalemi, Hypomagnesemi, Hypokalcemi.
- Bradykardi — långsam frekvens förlänger QT ytterligare (pauseberoende TdP).
- Medfött Långt QT-syndrom — LQT1 (KCNQ1, utlöses av ansträngning/simning), LQT2 (KCNH2, utlöses av plötsligt ljud), LQT3 (SCN5A, utlöses i vila/sömn).
Klinisk pärla
Riskerna är multiplikativa, inte additiva. En äldre kvinna med diuretikautlöst hypokalemi som får både ett makrolidantibiotikum och ondansetron mot illamående ackumulerar tre eller fyra riskfaktorer samtidigt — och det är i den situationen TdP faktiskt inträffar, inte hos den unga patienten med ett enskilt QT-förlängande preparat. Kvinnligt kön är en självständig riskfaktor eftersom kvinnor har längre baslinje-QT efter puberteten.
EKG
- Mät QTc (Bazett: QT/√RR; Fridericia är bättre vid takykardi). Förlängd om >450 ms (män) eller >460–470 ms (kvinnor); risken stiger markant >500 ms.
- Typiska förebud: framträdande U-vågor, T-vågsalternans, R-på-T-extraslag, kort–lång–kort-sekvenser.
Behandling
- Magnesiumsulfat 2 g intravenöst — förstahandsval även vid normalt S-Mg. Stabiliserar membranet och undertrycker EAD utan att förkorta QT nämnvärt.
- Korrigera K⁺ till högt normalområde (4,5–5,0 mmol/l) och kalcium.
- Sätt ut alla utlösande läkemedel.
- Öka hjärtfrekvensen till 90–110/min — temporär pacing eller Isoprenalin — vilket förkortar QT och eliminerar pauserna.
- Instabil eller övergång i Kammarflimmer: defibrillering.
- Långsiktigt vid medfött LQTS: Betablockerare (särskilt LQT1 och LQT2), undvikande av triggers och QT-förlängande läkemedel, ICD vid högrisk.
Tenta-fokus
Amiodaron är förstahandsval vid monomorf VT men kontraindicerat vid TdP eftersom det förlänger QT ytterligare. Detta är den viktigaste praktiska konsekvensen av att skilja monomorf från polymorf VT på EKG innan man ger läkemedel — samma preparat är räddningen i det ena fallet och förvärrar det andra.
Klinisk pärla
Att paradoxalt behandla en takyarytmi genom att öka hjärtfrekvensen är kontraintuitivt men mekanistiskt logiskt: QT-intervallet är frekvensberoende och förkortas när frekvensen stiger, samtidigt som de långa pauser som initierar arytmin elimineras. Vid LQT3, där arytmin uppträder i vila och under sömn, är detta särskilt relevant.
Kopplingar
Relaterat: Ventrikeltakykardi, QT-tid, Långt QT-syndrom, EAD, Hypokalemi, Arytmi