CuraKI

Megaesofagus

Megaesofagus

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Megaesofagus är en kraftigt dilaterad, atonisk Esofagus med bristande peristaltik och nedsatt tömning.
  • Slutstadiet av flera sjukdomar där esofagus intramurala nervsystem (Plexus myentericus) förstörs.
  • I infektionsmedicinsk kontext är den klassiska orsaken kronisk Chagas sjukdom.

Etiologi

  • Kronisk Chagas sjukdom (Trypanosoma cruzi) — vanligaste infektiösa orsaken, endemiskt i Latinamerika.
  • Akalasi (idiopatisk primär) — degeneration av inhibitoriska neuron i myenteriska plexus.
  • Sekundära orsaker: Systemisk skleros, Amyloidos, autonom neuropati vid diabetes, paraneoplastisk pseudoakalasi vid cardiacancer.
  • Medfödd megaesofagus förekommer hos barn och är ovanlig.

Patofysiologi

  • Trypanosoma cruzi infekterar under akutfasen muskelceller och gangliceller. Under decennier därefter driver ett autoimmunt svar — molekylär mimikry mellan parasitantigen och värdens neuronala antigen — progressiv destruktion av Plexus myentericus.
  • Förlusten drabbar särskilt de inhibitoriska neuronen som frisätter Kväveoxid och VIP.
  • Utan inhibition kan nedre esofagussfinktern inte relaxera vid sväljning, samtidigt som den propulsiva peristaltiken försvinner.
  • Kronisk stas leder till dilatation, hypertrofi och slutligen atoni med retention av föda.
  • Samma mekanism i Kolon ger Megakolon och i hjärtat Chagaskardiomyopati.

Symtom

  • Progredierande Dysfagi för både fast föda och vätska från början — till skillnad från mekanisk striktur där fast föda drabbas först.
  • Regurgitation av oförändrad, osmält föda, ofta nattetid.
  • Bröstsmärta, halsbränna och en känsla av att maten fastnar.
  • Viktnedgång och malnutrition.
  • Nattlig hosta och Aspirationspneumoni — den allvarligaste komplikationen.
  • Halitosis (dålig andedräkt) på grund av jäsande retinerad föda.

Diagnostik

  • Esofagusröntgen med kontrast (barium): dilaterad esofagus som slutar i en konisk avsmalning — “fågelnäbb” (bird’s beak).
  • Esofagusmanometri är gold standard: avsaknad av peristaltik och bristande relaxation av nedre esofagussfinktern.
  • Gastroskopi för att utesluta malignitet (pseudoakalasi) — obligatoriskt före behandling.
  • Serologi för Trypanosoma cruzi (två olika tester krävs för diagnos) hos patienter med latinamerikanskt ursprung.
  • Utred alltid samtidigt hjärtat med EKG och Ekokardiografi vid Chagasmisstanke — kardiomyopatin avgör prognosen.

Behandling

  • Endoskopisk pneumatisk dilatation av nedre esofagussfinktern.
  • Hellers myotomi, ofta laparoskopisk och kombinerad med fundoplikation för att förhindra reflux.
  • POEM (peroral endoskopisk myotomi) är ett modernt alternativ.
  • Botulinumtoxin-injektion i sfinktern — tillfällig effekt, lämpar sig för sköra patienter.
  • Esofagektomi vid uttalad, terminal dilatation.
  • Antiparasitär behandling (Benznidazol, Nifurtimox) påverkar inte redan etablerad organskada — den ges för att förhindra progress hos yngre patienter i indeterminat fas.
  • Nutritionsstöd och åtgärder mot aspiration (höjd huvudända, ingen sen kvällsmat).

Klinisk pärla

Dysfagi för både fast och flytande från start talar för en motorikstörning som akalasi eller megaesofagus. Dysfagi som börjar med fast föda och successivt omfattar vätska talar för mekanisk obstruktion — Esofaguscancer tills motsatsen bevisats.

Tenta-fokus

Långvarig stas i megaesofagus ökar risken för Skivepitelcancer i esofagus flerfaldigt — kontrollera med endoskopi. Vid Chagas ska både esofagus, kolon och hjärta utredas, eftersom samma autoimmuna process drabbar alla tre.

Kopplingar

Graph View

Backlinks