CuraKI

Chagaskardiomyopati

Chagaskardiomyopati

Kurs: Basvetenskap 6

TypKronisk infektiös Dilaterad kardiomyopati
AgensTrypanosoma cruzi (protozo)
VektorVägglus av släktet Triatoma (“kissing bug”)
UtbredningLatinamerika; 6–7 miljoner smittade globalt
NyckelfyndHögergrenblock + vänster främre fascikelblock, apikalt aneurysm
BehandlingBensnidazol, hjärtsviktsterapi, ICD, pacemaker

Vad är det?

  • Chagaskardiomyopati är den allvarligaste manifestationen av kronisk Chagas sjukdom och utvecklas hos 20–30 % av dem som smittats, ofta 10–30 år efter primärinfektionen.
  • Den vanligaste orsaken till icke-ischemisk kardiomyopati i Latinamerika och en växande diagnos i Europa och Nordamerika via migration.
  • Kombinerar tre problem i samma sjukdom: hjärtsvikt, arytmi och tromboembolism.

Etiologi och smittvägar

  • Vektorburen smitta: vägglusen defekerar när den suger blod; parasiten gnids in i bettet eller slemhinnan (parasiten smittar via avföringen, inte via bettet i sig).
  • Övriga vägar: blodtransfusion, organtransplantation, kongenitalt och oralt via kontaminerad juice/mat (ger akuta utbrott med hög mortalitet).
  • Akut fas: ofta asymtomatisk, ibland Romañas tecken (unilateralt periorbitalt ödem) eller chagom vid inokulationsstället.

Patofysiologi

  • Amastigoter förökar sig intracellulärt i kardiomyocyter och orsakar direkt cellskada och parasitpersistens.
  • Kronisk lågnivåinflammation med fibros, framför allt i hjärtats retledningssystem och apex.
  • Autoimmuna mekanismer med molekylär mimikry mot myosin och ribosomala proteiner bidrar.
  • Mikrovaskulär dysfunktion och autonom denervering (skada på parasympatiska ganglier) förklarar arytmibenägenheten och att patienten kan sakna kompensatorisk takykardi.

Kliniska stadier och manifestationer

StadiumEKGEkoSymtom
A (indeterminant)NormaltNormaltInga — positiv serologi enbart
B1PatologisktEF ≥45 %Inga eller lindriga
B2PatologisktEF <45 %Begynnande svikt
CPatologisktNedsattManifest Hjärtsvikt
DPatologisktKraftigt nedsattRefraktär svikt
  • Typiskt EKG: högergrenblock i kombination med vänster främre fascikelblock, AV-block, sinusbradykardi, ventrikulära extraslag.
  • Ekokardiografi: apikalt aneurysm (“apical bulge”) med bevarad kontraktilitet i basala segment är närmast patognomont.
  • Övriga organ: megaesofagus och megakolon vid samtidigt gastrointestinalt engagemang.

Diagnostik

  • Kronisk fas: två olika serologiska metoder (ELISA + IFA/immunoblot) måste vara positiva för diagnos.
  • Akut fas: direkt mikroskopi av blod (trypomastigoter) eller PCR.
  • Alla med positiv serologi bör genomgå EKG, ekokardiografi och ofta Holter-EKG samt MR hjärta för fibrosbedömning.

Behandling

  • Antiparasitärt: Bensnidazol 5–7 mg/kg/dygn i 60 dagar (förstahandsval) eller Nifurtimox. Bäst effekt i akut fas, hos barn och vid indeterminant stadium.
  • BENEFIT-studien visade att bensnidazol i etablerad kardiomyopati minskar parasitemin men inte förbättrar det kardiella utfallet.
  • Hjärtsvikt: ACE-hämmare, Betablockerare, MRA, SGLT2-hämmare — samma principer som annan HFrEF.
  • Arytmi: Amiodaron, pacemaker vid AV-block, ICD vid dokumenterad ventrikeltakykardi eller överlevt hjärtstopp.
  • Antikoagulantia vid apikalt aneurysm med trombmisstanke eller Förmaksflimmer — hög embolirisk.
  • Hjärttransplantation i slutstadiet; immunsuppression kan dock reaktivera infektionen.

Klinisk pärla

Screena alla från endemiska områden i Latinamerika inför blodgivning, graviditet och organdonation. En gravid kvinna med positiv serologi ska ha sitt barn undersökt — kongenital Chagas kan botas nästan alltid om behandling ges under första levnadsåret.

Tenta-fokus

Kombinationen högergrenblock + vänster främre fascikelblock hos en patient från Latinamerika ska direkt leda tanken till Chagas. Apikalt aneurysm och plötslig hjärtdöd är karakteristiska. Kronisk diagnos kräver två positiva serologiska tester.

Kopplingar

Graph View

Backlinks