Megakolon

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Patologisk dilatation av Kolon — vanligen definierad som en diameter över 6 cm i colon transversum eller över 9 cm i caecum.
• Kan vara akut (toxisk) eller kronisk, och orsakerna spänner från infektion till neurologisk sjukdom och medfödd missbildning.
• Akut toxiskt megakolon är ett kirurgiskt akuttillstånd med perforationsrisk och hög mortalitet.

Etiologi

• Infektiöst: Clostridioides difficile-kolit (viktigaste orsaken i västvärlden idag), svår Salmonella-, Shigella- eller Campylobacter-kolit, Entamoeba histolytica, CMV-kolit hos immunsupprimerade.
• Inflammatoriskt: Ulcerös kolit framför allt, men även Crohns sjukdom — se IBD.
• Parasitärt/neurologiskt: Chagas sjukdom (Trypanosoma cruzi) förstör Myenteriska plexus → kroniskt megakolon och megaesofagus.
• Kongenitalt: Hirschsprungs sjukdom — avsaknad av ganglieceller distalt (aganglionos) på grund av utebliven migration av neurallistceller.
• Funktionellt/ischemiskt: Ogilvies syndrom (akut kolonpseudoobstruktion) hos svårt sjuka, samt opioider och antikolinergika.

Patofysiologi

• Toxiskt megakolon: transmural inflammation når muskellagret → frisättning av Kväveoxid från inflammatoriska celler i muscularis propria → paralys av glatt muskulatur och dilatation.
• Dilatationen ger tunnare vägg (Laplaces lag: väggspänning ökar med radien) → ischemi och perforation.
• Bakteriell translokation över den skadade väggen → Sepsis och Septisk chock.
• Kroniskt megakolon vid Chagas: parasiten förstör de intramurala ganglierna → förlust av inhibitorisk innervation → kvarstående kontraktion distalt och proximal dilatation. Samma mekanism som vid Hirschsprung, olika orsak.

Symtom och kliniska fynd

• Akut: uppspänd, trumljudande buk, Buksmärta, hög Feber, takykardi, dehydrering och medvetandepåverkan.
• Paradoxalt kan diarrén avta när kolon paralyseras — ett försämringstecken, inte förbättring.
• Peritonitretning talar för perforation.
• Kroniskt: långvarig Förstoppning, uppspändhet, fekalom, viktnedgång.

Diagnostik

• Buköversikt eller Datortomografi — dilaterad kolon med förlorad haustrering, “thumbprinting” vid ödem.
• Systemiska kriterier (Jalan): feber >38, puls >120, Leukocytos >10,5, Anemi — plus minst ett av dehydrering, elektrolytrubbning, hypotension eller medvetandepåverkan.
• Clostridioides difficile-toxin/PCR i faeces, odlingar, CMV-PCR.
• Koloskopi är kontraindicerat vid toxiskt megakolon (perforationsrisk) — endast försiktig rektoskopi vid behov.
• Vid kroniskt megakolon: rektalbiopsi (aganglionos vid Hirschsprungs sjukdom), serologi för Trypanosoma cruzi.

Behandling

• Akut: tarmvila, nasogastrisk sond, vätske- och elektrolytkorrigering, utsättning av opioider, antikolinergika och Loperamid.
• Riktad antibiotika (Vankomycin peroralt eller Fidaxomicin vid C. difficile; Metronidazol intravenöst som tillägg vid fulminant sjukdom).
• Vid IBD: högdos Kortikosteroider intravenöst, eskalering till Infliximab eller Ciklosporin.
• Kolektomi vid utebliven förbättring inom 24–72 timmar, vid perforation eller vid tilltagande dilatation.
• Kroniskt: laxantia, tarmreglering, kirurgisk resektion vid uttalade besvär.

Klinisk pärla

Att diarrén minskar hos en patient med svår kolit är inte ett gott tecken. Kombinationen “mindre avföring + mer uppspänd buk + stigande puls” ska leda till omedelbar buköversikt, inte till lugnande besked.

Tenta-fokus

Koppla ihop de tre neurogena/inflammatoriska vägarna: Hirschsprungs sjukdom (medfödd aganglionos, nyfödd som inte passerar mekonium), Chagas sjukdom (förvärvad destruktion av myenteriska plexus, sydamerikansk anamnes, ofta även megaesofagus och Kardiomyopati), och toxiskt megakolon (akut inflammation, Clostridioides difficile eller Ulcerös kolit).

Kopplingar

• Clostridioides difficile — vanligaste infektiösa orsaken
• Ulcerös kolit — vanligaste inflammatoriska orsaken
• Chagas sjukdom — parasitär orsak till kroniskt megakolon
• Hirschsprungs sjukdom — kongenital aganglionos
• IBD — den inflammatoriska sjukdomsgruppen
• Kolektomi — den definitiva behandlingen vid terapisvikt