Adult T-cellsleukemi/lymfom
Kurs: MDBI
| Typ | Mogen T-cellsmalignitet |
| Orsak | HTLV-1 (retrovirus) |
| Immunfenotyp | CD4+ CD25+ T-celler |
| Nyckelfynd | ”Flower cells” + hyperkalcemi |
Vad är det?
- lymfom (ATLL) är en aggressiv malignitet i mogna CD4-positiva T-celler orsakad av retroviruset HTLV-1.
- Endemisk i Japan, Karibien och delar av Västafrika; lång latens (decennier) mellan HTLV-1-infektion och sjukdom.
Etiologi och riskfaktorer
- HTLV-1 smittar via bröstmjölk, sexuell kontakt och blod. Virusproteinet Tax (och HBZ) driver T-cellsproliferation och genomisk instabilitet.
- Endast en liten andel av smittade utvecklar ATLL (låg penetrans, lång latens).
Patofysiologi/Morfologi
- Klonal expansion av CD4+ CD25+ (Treg-lika) celler.
- Karakteristiska “flower cells” i blod: lymfocyter med starkt hyperlobulerade kärnor.
Symtom
- Fyra kliniska former: akut, lymfomatös, kronisk och “smoldering”.
- Vanligt: lymfadenopati, hepatosplenomegali, hudlesioner, hyperkalcemi och opportunistiska infektioner (t.ex. Strongyloides).
Diagnostik
- Serologi/PCR för HTLV-1, flödescytometri (CD4+CD25+), morfologi med flower cells och påvisad klonal TCR-omlagring.
Behandling/Prognos
- Kombinationskemoterapi, zidovudin + interferon-alfa, allogen stamcellstransplantation i utvalda fall. Prognosen är överlag dålig, särskilt vid akut/lymfomatös form.
Tenta-fokus
Klinisk pärla
ATLL är det klassiska exemplet på ett retrovirus som orsakar human cancer — para ihop HTLV-1 (ATLL) på samma sätt som EBV (Burkitts lymfom) och HHV-8 (Kaposis sarkom).
Kopplingar
- HTLV-1 — det orsakande retroviruset
- T-cellslymfom — den övergripande tumörgruppen
- Hyperkalcemi — karakteristisk paraneoplastisk komplikation
- Blomcell — det morfologiska kännetecknet
- Onkogena virus — konceptet ATLL exemplifierar