CuraKI

Kaposis sarkom

Kaposis sarkom

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

Etiologi och patogenes

  • HHV-8 är ett gammaherpesvirus som sprids via saliv, sexuellt och via transplantation.
  • Viruset etablerar Latens i endotelceller och uttrycker latensgener: LANA (blockerar p53 och pRb), vCyclin (driver cellcykeln), vFLIP (aktiverar NF-kB och hämmar Apoptos) samt vGPCR och vIL-6 som driver Angiogenes via VEGF.
  • Infektion ensam räcker inte — det krävs immunsuppression (låga CD4-positiva T-celler) eller genetisk predisposition för att tumören ska utvecklas.

Fyra epidemiologiska former

  • Klassisk: äldre män av medelhavs-/östeuropeiskt ursprung, indolenta lesioner på underben/fötter.
  • Endemisk (afrikansk): barn och yngre vuxna i Afrika söder om Sahara, ofta lymfadenopatisk och aggressiv.
  • Epidemisk (AIDS-associerad): vid obehandlad HIV med låga CD4 — mest aggressiv form, vanligast hos män som har sex med män.
  • Iatrogen: efter Organtransplantation under Immunsuppression, särskilt Ciklosporin.

Symtom och klinik

  • Rödvioletta till brunsvarta Makler, plack och noduli i huden; följer ofta hudens spaltlinjer.
  • Slemhinneengagemang i munhålan (gom, gingiva) är vanligt och tidigt vid HIV.
  • Visceralt engagemang: Gastrointestinal blödning vid tarmlesioner; Dyspné, hosta och hemoptys vid pulmonellt KS — den mest livshotande lokalisationen.
  • Lymfödem i ansikte och extremiteter till följd av lymfkärlsobstruktion.

Diagnostik

  • Biopsi med histologi: spolformiga celler, slitsformade kärlspalter, extravaserade erytrocyter och hemosiderin.
  • Immunhistokemi: LANA-1 (HHV-8) positiv — bekräftar diagnosen; även CD31, CD34 och D2-40 positiva.
  • Alltid HIV-test vid nyupptäckt KS.

Behandling

  • Antiretroviral terapi (ART) är hörnstenen vid HIV-associerad KS — immunrekonstitution ger ofta regress.
  • Reducerad immunsuppression, gärna byte till Sirolimus, vid iatrogen form.
  • Vid utbredd eller viscerell sjukdom: Liposomalt doxorubicin, Paklitaxel; lokalt Strålbehandling eller kryoterapi.
  • Observera risk för försämring inom ramen för IRIS de första månaderna efter ART-start.

Klinisk pärla

Kaposis sarkom i gommen hos en tidigare frisk yngre man ska alltid leda till HIV-test samma dag. Vid oförklarad Dyspné hos en KS-patient — tänk pulmonellt KS, som på lungröntgen kan förväxlas med Pneumocystis jirovecii-pneumoni.

Tenta-fokus

Koppla ihop de onkogena herpesvirusen: HHV-8 → Kaposis sarkom + primärt effusionslymfom + multicentrisk Castlemans sjukdom, medan Epstein-Barr-virus → Burkitts lymfom, Nasofarynxcancer, Hodgkins lymfom. Kunna de fyra epidemiologiska formerna och att LANA-1-färgning är diagnostisk.

Kopplingar

  • Humant herpesvirus 8 — det etiologiska agens
  • HIV — den vanligaste bakomliggande immunbristen
  • Antiretroviral terapi — förstahandsbehandling vid AIDS-associerad form
  • IRIS — kan ge paradoxal försämring efter ART-start
  • Onkogena virus — den bredare gruppen KS tillhör

Graph View

Backlinks